X8899:女47岁,主因:右肩关节疼痛2年余,微肿,活动尚可,加重月

tiangaohaikuo

支持夏科氏关节病。

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考虑夏科氏关节病。

gs-cds

不是太像，考虑大块骨质溶解症。

黑白光影

“神经性关节病”与“大块骨溶解症（又称Gorham综合征、鬼怪骨）的区别：
　　1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。
　　2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。
　　3、“神经性关节病”的X 线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。

随光逐影

支持 夏科氏关节。

sunbin

肱骨近端及肩胛骨骨质广泛破坏，内见多个残留骨片，伴病理性骨折，考虑夏科氏关节病。

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夏科氏(Charcot)关节病
【病因学】 　　可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。 　　【临床表现】 　　神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。 　　
【辅助检查】 　　X线检查，早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，骨端致密，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，退变骨赘和新骨形成，以及关节脱位与畸形。

景怡

支持夏科氏关节病。

yuhongjun

支持夏科氏关节病。

拾荒者

考虑特发性骨质溶解症可能。