CT00301：肺弥慢病变，F，53Y，97年起病

gaozhengyi

病人女性，双肺多发囊状影，有均匀厚薄的囊壁，符合淋巴管肌瘤病表现。左侧有气胸。肺气肿不会有囊壁，可排除。
淋巴管肌瘤病是仅发生于女性，尤其好发于生育期妇女，大多数病人为17至50岁，文献报告最小年龄13岁，最大年龄69岁。临床表现为进行性加重的气短，60%出现乳糜胸，40%合并气胸。肺功能检查通常有肺阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。预后差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭，偶有存活20年者。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效，其他治疗方法包括双侧卵巢切除术等。

sxjj1024

感谢楼上各位的点评，受益匪浅。

shaobaofu

佩服gaozhengyi，真棒！！！

阿圣

支持淋巴管肌瘤病，

肺内弥漫分布的含气囊腔，囊腔中心未见肺小动脉影。
小野中心型肺气肿，其囊腔内有小野核心影。

yangxuedong

以下是引用阿圣在2004-5-16 22:41:50的发言：[br]支持淋巴管肌瘤病，[br][br]肺内弥漫分布的含气囊腔，囊腔中心未见肺小动脉影。[br]小野中心型肺气肿，其囊腔内有小野核心影。

支持，典型

JUDY160954

不错，淋巴管肌瘤病。
/鼓掌

m71094h

病人2002年省级医院右肺行手术治疗，具体不明，并自称是肺淋巴管肌瘤病。本人非常同意。但要与多种肺内弥漫分布的密度减低影疾病鉴别。最主要的是组织c增生症x，后者两下肺及肺底肋膈角区几乎不会发生，主要在两上肺多见。

[本贴已被 m71094h 于 2004-5-18 13:35:42 修改过]

[本贴已被 m71094h 于 2004-5-18 13:44:23 修改过]

向医生

同我所见到过的肺淋巴管肌瘤病有所不同,又长了见识.谢谢!

guduchunmeng

如果有纵隔淋巴结肿大以及胸腔积液误诊的机会就少了。

张颖6606521

淋巴管血管平滑肌增生症病理变化为气管壁.支气管壁.血管壁.淋巴管壁.肺泡间隔及胸膜平滑肌进行性增生。
气管支气管壁增生，并逐渐向小气道蔓延，引起小气道活瓣性狭窄.阻塞，导致气体积聚，细支气管至肺泡扩张，肺泡壁破裂，相邻肺泡融合成大小不同气腔，此级小叶破坏。肺表面胸膜下肺泡壁破裂产生气胸。
淋巴管壁平滑肌增生，淋巴管狭窄阻塞淋巴液回流受阻，淋巴管扩张，严重者淋巴管破裂产生乳糜胸或乳糜性腹水。
血管壁平滑肌增生，血管狭窄阻塞，导致血管扩张。肺淤血。血管破裂导致肺出血可继发含铁血黄素沉着。
胸膜小叶间隔平滑肌增生可导致胸膜小叶间隔增厚。
临床表现：多发生于育龄期妇女和儿童，偶见于绝经后女性。可有进行加重的劳力行呼吸困难干咳血痰气胸及胸疼。