CT00304： (K) 颅内病变分析

lanfeng · 发表于 2004-5-17 04:50

向各位同行学习/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌

向医生 · 发表于 2004-5-17 05:46

9楼的朋友考虑得很全面，我在病史中也提到了一些重要信息，大家再想想看，既然有人看到了患者年龄偏小，有不支持肝豆状核心变性的，那么在临床资料中是否可以找到一些更有价值的东西呢？声明：患者无一氧化碳中毒史，无霉变甘蔗中毒史（哈哈，才56天，当然不会吃甘蔗，其母亲除了喂他奶，也没有喂过他别的东西。）

shaobaofu · 发表于 2004-5-17 05:56

病灶位于双侧苍白球，应该和脑白质没什么关系，呈双侧对称性低密度影，考虑vitb1缺乏性脑病。

gaozhengyi · 发表于 2004-5-17 06:23

查了些资料，这个病例应考虑亚急性坏死性脑脊髓病（leigh病）。
本病病因未明，为常染色体显性遗传。病变主要侵犯脑与脊髓的灰质，对称分布，以基底节、间脑、脑干受累最重。
临床表现复杂：
1 生后3--4个月起病，智能发育停滞，吞咽困难，全身乏力，肌张力低，视力减退，眼肌麻痹、眼球震颤、共济失调。
2 阵发性中枢性过度呼吸，有特征性。
3 周围神经传导速度减慢，腓肠神经脱髓鞘，故躯干诱发电位异常
4 症状持续进展，多在2岁内死亡，亦有迁延较久者。
ct表现为基底节特别是壳核对称性低密度，可以为唯一的异常所见，也可侵犯较广。

阿圣 · 发表于 2004-5-17 06:45

本人支持肝豆状核变性。
其姐姐和哥哥是否也有同样症状，可能是遗传性疾病。

slc0002slc · 发表于 2004-5-17 06:46

苍白球呈双侧对称性低密度影，考虑亚急性坏死性脑脊髓病。

91616lyt · 发表于 2004-5-17 10:09

能否用胎儿长期宫内缺血缺氧导致的改变来解释，至于亚急性坏死性脑脊髓病应该mri发现脑和脊髓内的病灶并结合临床才能诊断。

向医生 · 发表于 2004-5-17 23:13

14楼的朋友分析的很有理。我们看到颅内这样的病变，要象9楼一样考虑多一点。如果结合临床,总可以与正确诊断接近一点。这个病例我刚开始也想是不是就是肝豆状核变性？后来与临床医生一起分析时才发现有不支持的地方(比如年龄偏小)，加上患儿有代谢性酸中毒及家族史，在排除了其它中毒因素引起的颅内改变后才诊断为亚急性坏死性脑脊髓病.。

阿圣 · 发表于 2004-5-18 06:04

向向医生学习，好的病例，详细的临床资料，及时的病理结果，加简要的分析。
本例结果请看：http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=798

zq89 · 发表于 2004-5-18 21:55

临床表现＋查体见发育停滞＋颅脑ct扫描检查仅见双基底节低密度灶，结合年龄
考虑leigh病可能性大一些。

[脑部] CT00304： (K) 颅内病变分析

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