这次我在全国中枢神经系统会议上,曾经就此问题问过301医院的马林老师,皮动稳定是不再用了, 多发腔梗、脑萎缩、脑白质疏松症的诊断还是对的,相应的顺序根据情况排列,至于脑白质变性,他讲应为灰质变性。[cns正常发育及先天性病变
301 马林
正常脑发育过程
•; 神经胚形成
•; 神经管闭合
•; 脑囊泡及弯曲的形成
•; 皮肤外胚层与神经外胚层的分离
•; 前脑的形成 神经元形成、神经元移行、大脑联合形成
•; 中脑的形成
•; 后脑的形成
•; 脊柱与脊髓的形成
神经胚胎的变化
•; 神经板形成
•; 神经板内折,形成神经褶
•; 神经褶在中线对接形成神经管
•; 神经管逐渐闭合(从后脑处开始)
•; 神经管压缩并弯曲,形成前、中及后脑
神经胚形成、神经管闭和
•; 2周左右胚胎背侧局部外胚层增殖,开始形成神经板,继而神经板增厚并内折,形成隆起的神经褶以及中央凹陷的神经沟
•; 3周左右增厚的神经褶由两侧向中线弯曲靠近,继而融合,其下方的神经沟形成神经管
•; 神经管近端2/3形成大脑,远端1/3形成脊髓
•; 神经管管腔发展为脑室系统及脊髓中央管
•; 神经管闭和由后脑开始,呈拉链状向两端进行
脑囊泡及弯曲的形成
•; 头端神经孔闭合之后,神经管形成三个扩张的、充满液体的空腔状囊泡,即前脑、中脑和后脑
•; 后脑向后的管状延续即为将来的脊髓
•; 神经管头端收缩、屈曲形成三个主要的弯曲(flectures),将囊泡分为大脑、小脑和脊髓
皮肤外胚层与神经外胚层的分离
•; 神经管闭合后,其表面的外胚层即与下方的神经外胚层分离
•; 表面的外胚层发展成为将来的皮肤
•; 间充质向背侧移行到神经管与皮肤之间,发展成为将来的脑膜及椎旁肌肉等
前脑的形成
•; 大脑新皮层的形成和成熟较复杂,包括神经元的增殖、分化和移行等过程
•; 大约35天时端脑向两侧突出,形成最初的大脑半球
•; 脑囊泡侧壁上的细胞层形成生殖基质,后者产生神经元和胶质细胞
•; 三脑室周围增生即形成间脑(丘脑和下丘脑)
前脑的形成 — 神经元形成
•; 生殖基质形成于胚胎第7周左右,消失于第28-30周
•; 生殖基质分布于侧脑室和三脑室周围
•; 生殖基质主要产生神经元和胶质细胞的前体
前脑的形成 — 神经元移行
•; 神经元移行开始于6-7周,结束于24-26周
•; 生殖基质产生的细胞经分化后,沿放射状排列的胶质纤维(rgf)向外周移行
•; 移行越早的细胞最终在皮层的位置越深,根据细胞移行的时间顺序,在皮层依次位于第6至2层(最外层除外)
前脑的形成 — 大脑联合形成
•; 大脑联合形成于胚胎约8-17周
•; 在大脑皮层发育的同时,联合纤维将半球内相应的区域相连接
•; 最重要的联合纤维位于前脑头端的终板
•; 最大的半球间联合纤维为胼胝体(形成顺序为膝部、体部、压部,
最后为嘴部)
中脑的形成
•; 中脑形成过程变化相对较简单
•; 该段神经管变窄,形成中脑导水管
•; 中脑翼板(alar plate)的神经母细胞形成顶盖(tectum)和上、下丘(colliculi)
•; 中脑基板(basal plate)的神经母细胞形成被盖(tegmentum)
后脑的形成
•; 后脑由两部分组成:后脑(metencephalon)和末脑(myelencephalon)
•; metencephalon发育成为脑桥和小脑
•; myelencephalon发育成为延髓
脊柱与脊髓的形成
•; 形成脊髓与中央管
神经胚胎的变化
•; 前脑(forebrain, prosencephalon) 端脑(telencephalon) 大脑半球
间脑(diencephalon) 丘脑、下丘脑
•; 中脑(midbrain, mesencephalon) 中脑(mesencephalon) 顶盖、中脑
•; 后脑(hindbrain, rhombencephalon) 后脑(metencephalon) 脑桥、小脑
末脑(myelencephalon) 延髓
先天畸形的分类
(按发育顺序)
背侧诱导阶段(原发神经胚形成,3-4w) 产生的先天畸形
•; 神经管缺陷
颅脊柱裂(craniorachischisis)
无脑畸形(anencephaly)
脊髓裂(myeloschisis)
脑膨出(cephalocele)
脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)
chiari畸形(chiari malformation)
脊髓积水(hydromyelia)
背侧诱导阶段(继发神经胚形成,4-5w)产生的先天畸形
•; 隐匿性神经管闭合不全疾患
脊髓囊状突出(myelocystocele)
脊髓纵裂(diastematomyelia)
脑脊膜膨出(meningocele)
脂肪瘤(lipoma)
皮毛窦(dermal sinus)
栓系脊髓(tethered cord)
神经管前部闭合< |