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[病理结果]
间变性星形细胞瘤
发生于小脑的星形细胞瘤主要为毛细胞星形细胞瘤,WHO的恶性度分类为I级,即良性星形细胞瘤。极少数为非毛细胞型星形细胞瘤,包括Ⅱ级星形细胞瘤和间变性星形细胞瘤。
小脑星形细胞瘤主要发生于儿童,是儿童后颅窝最常见的肿瘤,约占儿童期全部肿瘤的确10%-20%。高峰年龄在10岁前。少数可发生于成人,但也多为年青人。
肿瘤可发生于小脑的任何部位,但在儿童绝大多数起源于小脑蚓部,可继发性地人侵犯小脑半球,仅有约15%发生于小脑半球,而成人则常发生于小脑半球。
肿瘤生长缓慢,诊断时直径多>5cm。病理上肿瘤境界多清楚,肿瘤内常有粘液变性而形成大的囊腔,囊腔内可见典型的壁结节形成。肿瘤实质部分坚硬。
小脑星形细胞瘤在影像学上主要有以下3种表现:
约半数小脑星形细胞瘤完全为囊性,或大部分为囊性有附壁结节,通常为单发大囊。囊内液体含有较多蛋白,故在CT平扫时高于脑脊液之低密度。MRI T1加权图囊液信号高于脑脊液,T2加权图信号与脑脊液相似或低于脑脊液。附壁结节境界清楚,多呈圆形或不规则形,附于囊壁,CT平扫时附壁结节呈稍低密度,MR扫描附壁结节信号可与囊液信号相似,难以区别,也可在T1加权图稍高于脑脊液信号,在T2加权图稍低于囊液信号。肿瘤境界清楚,通常呈圆形或类圆形,增强扫描时,附壁结节呈均质明显强化,而囊液囊壁均不强化。
约40%的小脑星形细胞瘤尽管不表现为囊性,但肿瘤内有坏死囊变区,此种囊变常为多中心性,其间隔为肿瘤组织。CT平扫时肿瘤常以低密度为主,等或稍高密度区为肿瘤实质或伴有出血。 MRI T1加权图呈低信号,T2加权图呈高信号,囊变内因含有较多蛋白,有时可能与肿瘤实质部分信号相似,需要做增强扫描才能区别。
囊性星形细胞主要应与血管母细胞瘤区别,后者也呈一囊性病变,有附壁结节存在,但血管母细胞瘤之附壁结节通常较星形细胞瘤小,且其内为血管结构,增强扫描时附壁结节强化非常明显,MRI检查有时可见其内有血管流空现象。血管母细胞瘤内液体更接近于脑脊液密度或信号,囊周水肿无或很轻。另外,发病年龄对鉴别诊断也很重要,囊性星形细胞瘤主要见于儿童,而血管母细胞瘤主要见于成人。附壁结节由异常血管团构成可确诊血管母细胞瘤,而囊性星形细胞瘤附壁结节内一般无异常血管显示。
髓母细胞瘤也是儿童小脑常见的肿瘤,肿瘤常向四脑室生长并充填之,肿瘤常呈实质性,CT平扫呈稍高密度,MRI T2加权图趋向于等信号或稍高信号。一般与星形细胞瘤容易区别,但少数髓母细胞瘤也可发生囊变,此时两者难以区别,常误诊为星形细胞瘤。 |
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