V0003:[转贴]胸部CT

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淋巴管肌瘤病的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生，类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水，肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，小气道局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。
肺的淋巴管肌瘤病的肺部囊性病变与小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生，引起局部管道结构的狭窄使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔。有作者指出5%表现结节样高密度影，但结节表现实性结节，而肺嗜酸性肉芽肿结节易出现空腔。
淋巴管肌瘤病有肺容积增大，肺嗜酸性肉芽肿肺容积不变。
肺淋巴管肌瘤病的hrct表现薄壁囊性病变；5%表现结节样高密度影，但结节表现实性结节，不会出现空腔结节。
肺嗜酸性肉芽肿的hrct表现表现：小结节（包括空腔结节）＋囊性病变（壁可厚可薄，形态多样）。
现在看来：上例肺淋巴管肌瘤病我无异议了！感谢向版主！！！

肺嗜酸性肉芽肿与肺淋巴管肌瘤病的鉴别还请教高手点评！在下愿洗耳恭听！！！

guzhongliangddd

我更倾向双肺改变是嗜酸性肉芽肿的诊断。1，肺淋巴管腺肌瘤病在ct上：结节少见[此点很重要！！！}。可有乳糜胸。2，而肺嗜酸性肉芽肿的病理特点是增生的组织细胞呈弥漫性或灶性分布于肺间质，形成肉芽肿性病变，它具有多器官侵犯的特点，通常是肺和骨骼，根据此点骨骼的影像学检查对本病的诊断价值及穿刺病理结果远 较肺部明确。

guzhongliangddd

1，组织细胞增生症x：但囊壮影呈奇形怪壮时对本病例的诊断具有特征性，另外其分布上以中上肺分布为主，很少以两下肺分布为主的，而且两肺底及肋膈角区均相对正常。
2，肺淋巴管腺肌瘤病：仅发生于女性，特别好发于生育期妇女，大多数为17-50岁，文献报告最小年龄13岁，最大69岁{2003年9月止}本病在hrct特点：囊壮影分布呈弥漫性分布，两恻对称，即时在病人早期也如此，囊壮影分布上无上中下的差别，也无中央与周围分布的差异，即使在肺底和肋膈角区也不例外地受累。该病灶的囊壮影多呈圆形或类圆形，形态一般较规则。

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让大家久等了sorry！！公布病例结果前，我们把4个病例再看一下！
ct2233::[转帖经典病例---2 ]胸部ct
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=8446&page=1
男性，41岁，咳嗽、咯痰一月。

右侧图像为治疗5个月复查的ct图像。
ct2312:[转帖经典病例---2 ]胸部ct
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=8711
男性19岁，轻度咳嗽7天。


ct2327：[转帖经典病例---3 ]胸部ct
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=8754
男性，28岁。呼吸困难。



v0003:胸部ct
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=8863&page=1  
女性，28岁。多尿、闭经。



病例结果  
组织细胞增生性疾病：肺嗜酸性肉芽肿。
感谢大家的精辟论述，让我学习了不少东东！！谢谢大家！

[本贴已被 pp 于 2005-12-14 21:33:37 修改过]

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下面我把肺嗜酸性肉芽肿的肺部表现做一个整理，资料来自部分网站及参考书和各位战友的精辟论述，在次表示感谢！
[center]组织细胞增生性疾病[/center]
组织细胞增生性疾病（histiocytosis disease）既往成为网状细胞增生症，归属于网状内皮系统疾病。
根据临床常用的分类有以下几种：
1、肿瘤性组织细胞增生 包括恶性组织细胞病、勒－雪氏病、韩－苏－克氏综合症、嗜酸性肉芽肿等。
2、代谢性组织细胞增生
3、反应性组织细胞增生
4、其它包括家族性组织细胞增生症

1996年rappaponrt将肿瘤性组织细胞增生分为两大类（1）恶性组织细胞增生症（未分化性）。
（2）分化性组织细胞增生症，按病程分为急性型和慢性型。急性型指勒－雪氏病；慢性型指韩－苏－克氏综合症、嗜酸性肉芽肿。
既往把指勒－雪氏病、韩－苏－克氏综合症、嗜酸性肉芽肿统称组织细胞症x，认为三者为同一疾病的不同过程和不同时期的表现。
进年来，由于电镜和免疫组化技术的进步和广泛运用，目前已确认郎格汗斯细胞（langerhans cell）是一种独特的组织细胞，提出以郎格汗斯细胞组织增生症（ langerhans cell histiocytosis，lch）的名称替代组织细胞增生症x（histiocytosis x，hx）。
[center]肺嗜酸性肉芽肿[/center]
肺嗜酸性细胞性肉芽肿(肺组织细胞增生症x)是一种罕见的与吸烟有关的弥漫性肺疾病。组织细胞增多性疾病肺部损害的发病机理不太清楚。组织学上的特点为伴朗格汉斯细胞,淋巴细胞,浆细胞,中性细胞和嗜酸细胞聚集的支气管周围炎症。肺容积保存不变以及肋膈角清晰等综合在一起对嗜酸性细胞性肉芽肿具有高度特异性。然而。单凭胸部x线特征难以将本病与其他纤维化性肺疾病鉴别。hrct扫描示小结节及薄壁囊状阴影实际上具有诊断意义。
（一）发病年龄：多见于20－40岁之间。男性患者约占60%，其中90%有吸烟史。
（二）临床表现：
①患者常常首先表现非特异呼吸症状；
②大约20%以上的病人表现气胸；
③约1/5表现无症状，仅仅在胸部放射线体检时偶然发现。
④15%-30%的患者表现全身非特异性症状如发烧、体重减轻或疲惫感等。
⑤大多数患者起病非常缓慢。没有经过治疗可以自然好转和反复的发生，病变消失。
⑥非常不信的是，少数病人病情进行性进展，最后纤维化和形成蜂窝肺。
⑦肺功能检查为非特异性 。尽管可发生不同程度的限制性病变,流速受限及运动肺活量下降,但最显著和最常见的肺功能异常为明显的dlco降低。
⑧戒烟是最关键的治疗，可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于呼吸衰竭。
（三）x线表现：两上肺分布为主的结节、网状、网结节和囊性病变；平片所见肺气肿表现其实与囊性病变透光度增强有关。
（四）hrct表现特点：
（1）分布特点：病变两上肺野分布为主，肋膈角区不受侵或病变非常轻。本组病例都体现了这个分布特点。


（2）小片状影或磨玻璃样影，边缘模糊，可以融合成大片的渗出性阴影。正如gaozhengyi 版主在ct2233 ：http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=8446&page=5          中的评论：属于病变早期（即渗出期)：表现为肺泡内有细胞渗出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。单纯的这种表现诊断困难！！


（3）小结节：实性或空腔结节。
①大小：大小不等，通常直径 在1—5mm间，最大可达1.5cm。
②数量：可多可少，或弥漫不清。
③位置：位于小叶中心、（细）支气管周围、支气管血管束旁、小叶间隔旁等。




③形态：圆形(红箭头）、不规则形（蓝色箭头）、星状（黄色箭头）。
④边缘：大多数清楚。


（4）囊性病变：
①大小：通常＜10mm，但病变可以融合成几厘米大小。
②位置：位于小叶中心、（细）支气管周围、支气管血管束旁、小叶间隔旁等
③形态：大多数呈圆形，但部分也表现奇异的形状：分叶状（如双叶形、三、四叶苜蓿叶形）、管道状等等，多于1/3的病人其囊肿融合或重叠，内可见分隔。
④壁厚薄：通常壁厚薄均匀，也可不均匀。一般小于1mm。



（6）网状阴影和磨玻璃影

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（七）hrct诊断肺嗜酸性肉芽肿的要点：
总体印象：结节病灶＋囊性病变
1.病变上肺分布为主，肋膈角不受侵或病变轻微。   
2. 结节病变，通常＜1-5mm，一些结节位于小叶中心和细支气管周围
3. 薄壁肺囊性病变，通常＜10mm，病变可以融合，形态各异。
4.空洞结节。
5. 网状阴影和磨玻璃影。
（八）鉴别诊断：
①中心小叶、全小叶肺气肿：
上肺分布为主
位置：小叶中心
形态：无数的小的圆形无壁低密度病变或含气囊腔 （蓝色箭头）。
体征：中心可见微小的点状影对小叶中心的血管或瘢痕（红色箭头）。



②肺淋巴管腺肌瘤病。
特点：
①本病几乎均见于女性。
②hrct表现呈特征性两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。上述这些特征是与其它肺疾病相鉴别的有力证据。
肺嗜酸性肉芽肿病变晚期有时与肺淋巴管腺肌瘤病影像表现不能鉴别，但肺嗜酸性肉芽肿不累及肋膈角区是其一特点。


③支气管扩张。
④泛发性细支气管炎 。

diffuse well- and poorly-defined centrilobular nodules
tree-in-bud pattern
thickening of bronchial walls
± patchy pneumonic consolidation


⑤特发性肺间质纤维化：
原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症。临床表现包括活动后气促，干咳和体检时发现吸气性velcro捻发音。在疾病晚期，可出现肺心病体征，杵状指和发绀.。
进行性呼吸困难，病变以中下肺为重，由下向上发展。
ipf典型的胸部x线表现为肺底部网状阴影,可见弥漫性或斑片状毛玻璃样模糊影,小的囊性病变(蜂窝样变),肺容积减少表现和肺动脉高压征 。
hrct上的表现包括毛玻璃样阴影，主要位于外周气腔的斑片状阴影；以及肺密度增高呈模糊状(即无法掩盖位于其下面的肺实质)，在肺底部以网状影为主，主要由增宽的小叶间隔及小叶内线状影构成。根据疾病所处的阶段,也可出现蜂窝样变。牵拉造成的支气管扩张和胸膜下纤维化。

[本贴已被 pp 于 2005-12-19 20:25:03 修改过]

jinguoji

学习了,谢谢!

天南地北

精彩
学习了
谢谢pp、向老师

李晓阳

学无止境阿！

hexue

学习了，谢谢