x线特征:两肺透过度丧失呈磨玻璃样改变,横膈及心脏阴影模糊不清,支气管充气征明显。
临床特点:早产儿,生后呼吸困难, 三凹征, 全身青紫。
诊断:新生儿肺透明膜病(hmd)ⅲ期。
新生儿肺透明膜病(hyaline membrane diseaseo{the newborn,hmd)又称特发性呼吸窘迫综合征(idiopathicrespiratorydistresssyn—drome,irds),是由于缺乏肺表面活性物质所致,临床上以生后不久出现进行性呼吸困难。以青紫和呼吸衰竭为特点,病理上以肺泡,细支气管及毛细支气管壁上有嗜伊红性透明膜形成伴肺不张为特征。本病病死率高,多见于早产儿。
(病因与发病机理:本病由于肺ⅱ型细胞发育不成熟或功能低下,以致肺表面活性物质的产生及释放不足所致。1、肺泡表面张力升高,肺内功能残气量下降而造成广泛性。进行性肺不张。2、肺内真性右向左分流增加。3、增加了通气/灌流比例失调。4、肺顺应性降低,肺呈僵硬状态,需较高压力才能达到所需的潮气量。5、广泛肺萎陷后死腔通气量增加。6、呼吸功增加4—6倍。以上情况导致低氧、高碳酸血症及代谢性酸中毒,当进行性加剧时可引起肺血管痉挛收缩,导致肺高压,造成血液经卵圆孔及/或动脉导管水平的右向左分流,结果使低氧血症进一步恶化。肺组织在缺血缺氧的情况下毛细血管和肺粘膜渗透性增加,血浆外漏,其中纤维蛋白沉着,形成透明膜,又进一步阻碍了换气。
{诊断)
(一)病史 本症主要发生于早产儿,胎龄愈小发病率愈高,窒息和糖尿病孕妇的婴儿发病率也较高。
(二)临床表现 婴儿娩出时呼吸尚好,一般在6小时内出现症状,也有在出生时即出现窒息紫绀者,经复苏后症状一直持续及发展,主要表现为进行性呼吸困难,呼气性呻吟,鼻翼扇动,三凹征,口吐白沫,青紫或灰白,呼吸不规则,且有呼吸暂停、四肢松软、反应低下等。随病情发展,呼吸困难加重,胸廓开始时较隆起,以后因肺不张而渐下陷,以腋下较明显。两肺呼吸音减低,吸气时可听到细湿哕音。病情严重者多在3天内死亡,病程超过3天者则有存活的可能。
(三)辅助检查
1.肺成熟度的估计:测定羊水中卵磷脂/鞘磷脂比例(l/s),若l/s≥2,表明肺已成熟;若l/s在1.5—2之间,说明肺未成熟,此比值越低,发病之可能性越大。
2.泡沫稳定试验:取羊水或生后1小时内的胃液0.5ml—1.0ml加等量的95%酒精于玻璃试管中,以拇指盖住管口用力振荡15秒钟后静置15分钟,然后观察管内液面泡沫的多少。阴性即无泡沫;(+)为试管液面周边1/3或不足1/3固有泡沫;(++)为周边泡沫>1/3至整个管周有一层泡沫;(+++)为试管周边有2层或更多泡沫。阴性结果支持肺透明膜病的诊断;(+)或(++)为可疑;(+++)司排除肺透明膜病。
3.x线胸片检查:根据病变过程分为4期:i期呈网状颗粒阴影,心影正常。ⅱ期可见较大密集的网状颗粒阴影,肺充气不佳。透过度减弱,可见支气管充气征。ⅲ期全肺透过度丧失呈磨玻璃样改变,横膈及心脏阴影模糊不清,支气管充气征明显。ⅳ期心膈影消失,两肺野密度普遍增加呈广泛的白色阴影,称“白肺”。 |