考虑:先天性胆总管囊肿。
alonso-lej 1959年提出根据本病形态特点分为三型:ⅰ型:胆总管囊性扩张型;ⅱ型:胆总管憩室型;ⅲ型:胆总管末端囊性脱垂型。
ⅰ型,胆总管囊性扩张型,从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6-18cm,可容300-500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000-1500ml。
ⅱ型,胆总管憩室型。较少见,仅占2-3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
ⅲ型,胆总管囊肿脱垂罕见,仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
1975年日本学者户谷todani在alonso-lej分类的基础上增加了第ⅳ型和第ⅴ型,即多发性扩张型,肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张及先天性的肝内胆管的扩张。
ⅰ型:有三个亚型:ⅰa型,胆总管囊性扩张,常见类型。ⅱb型,节段性的胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常,极少见。ⅰc型,胆总管梭状扩张,常见类型。
ⅱ型:胆总管憩室型。
ⅲ型:胆总管末端囊肿脱垂。
ⅳ型:是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张,分两个亚型。ⅳa :肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张。ⅳb:肝外胆管的多发性扩张。
ⅴ型:肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入,目前多数作者认为这是一独立的病症(caroli病)。
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