中华神经科杂志000226
中华神经科杂志
chinese journal of neurology
2000 vol.33 no.2 p.126
脑实质内神经上皮囊肿一例报告
耿晓非 魏东宁 陈兵 吴皖南
患者，男，46岁。因发作性意识障碍、四肢抽搐13年于1999年4月收入院。
患者于1986年开始出现发作性意识丧失、口吐白沫，但无肢体抽搐及二便失禁，持续30 min缓解。1989年出现四肢抽搐，持续数分钟。ct扫描示右侧颞叶脑实质内约0.8 cm×0.9 cm囊肿。诊断“继发性癫痫”。发作频率短则3 次/d，长则1 次/10 d，先后给予丙戊酸钠、苯妥英钠及卡马西平等抗癫痫药物治疗。过去史、个人及家族史无特殊。入院检查：神经系统检查未见异常。实验室三大常规、血沉、血糖、肝功能、肾功能及电解质检查均未见异常。腰椎穿刺检查csf常规及生化也未见异常。csf囊虫植物血凝素试验(-)。mri平扫：右颞叶脑实质内可见约1.8 cm×1.5 cm大小类圆形长t1（图1）、长t2信号影，边界完整，增强无强化。本次入院前药物治疗无效，故手术摘除囊肿。病理报告：3 cm×3 cm×2 cm灰色脑组织1块。镜下显示囊壁为单层立方上皮细胞（图2），其下可见结缔组织增生。病理诊断：神经上皮囊肿。术后随访至今无癫痫发作。
图1 头颅mri平扫t1加权像可见病灶呈长t1信号，边界完整
图2 囊壁为单层立方上皮细胞 he ×400
讨论： 神经上皮囊肿又名室管膜囊肿，多发生在脑室系统内，在脑实质内或蛛网膜下腔者罕见。自1938年zchander首次报道以来，国内外有近40例报道。其形态学特征在不同病例或同一囊肿的不同区域可有一定差异。据文献描述，其基本形态为单层或复层立方上皮、柱状上皮和扁平上皮细胞，有些上皮细胞还具有纤毛结构并含有分泌物质。其囊壁大多数为结缔组织，部分病例其内衬直接坐落在胶质组织上。脑室外
上皮囊肿的内容物多为无色透明液体或白色液体，胶状物质少见，这一点与脑室内者不同。本病发病年龄以10～50岁多见。其起源和发生机制尚有争论，公认的说法是起源于神经上皮。对脑室外囊肿的发生机制，一般认为是胚胎发育异常所致。shuangshoti等设想，在脑室和脊髓中央管形成过程中，原始神经上皮的折皱造成了脑室内或脊髓内的突出物。前者形成较常见的脑室内神经上皮囊肿或胶样囊肿；后者闭塞后形成脑实质内囊肿。
神经上皮囊肿的患者往往在成年后出现症状，这表明囊肿在不断扩大。其机制可能为囊肿液的高渗透压，使周围组织中的液体进入囊内而使其扩张；亦可能是神经上皮的活动性分泌。脑实质内的神经上皮囊肿的临床表现酷似颅内肿瘤，术前往往不易诊断。如果头颅ct及mri为境界清楚的水样底密度区，增强无强化，应想到本病的可能。
(本文编辑：李文慧)
作者单位：耿晓非(100091 北京，解放军309医院神经内科)
魏东宁(100091 北京，解放军309医院神经内科)
陈兵(100091 北京，解放军309医院神经内科)
吴皖南(100091 北京，解放军309医院神经内科)
中华神经科杂志000226
(收稿日期：1999-11-20)
本人支持\"神经上皮囊肿\"诊断，不排除合并透明隔囊肿
[本贴已被 sxdongfang 于 2005-12-24 20:51:14 修改过] | 
发表于 2005-12-25 03:12
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发表于 2005-12-25 03:30