骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。
诊断方法
1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。 2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。 3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。 4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。
临床表现
1.该肿瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，男女之比为2∶1，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰。 2.脊柱的发病率较高，占41%～50%，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。 3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感。 4.神经症状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木，甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。
辅助检查
实验室检查基本正常：个别病例血沉增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶（AKP）将升高。
影像学检查 X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。 CT表现: 主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏，厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同义可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型：中心型，病变发生于长骨髓腔内，呈中心性囊状破坏。皮质型，病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳状膨胀，周围骨硬化明显。骨膜下型，多见于长骨干骺部，局部皮质压迫性骨质吸收。松质型，病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内，周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。发生于脊柱者，病变多位于棘突、椎弓和横突，椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现，骨壳可有局限性缺损。早期，病灶为软组织密度伴点片状钙质样高密度或呈低于骨皮质的均匀磨玻璃样高密度。晚期，因钙化或骨化而呈浓密的类皮质样高密度。在管状骨，病变多位于干骺，亦可累及骨端或骨干。中心型多见，大小2～10cm不等。骨皮质膨胀变薄、缺失或因骨外膜增生而致相邻骨皮质略有增厚，但较骨样骨瘤为轻。早期，病灶主要为软组织密度，可伴有斑点状、索条状钙质样高密度。随病程进展，钙质样高密度影更为致密和广泛。膨胀的皮质断裂后，可出现边界清楚的软组织密度肿块，其中约半数有散在钙质样高密度斑点。有时于软组织肿块外围再出现钙质样高密度薄壳；扁骨病变多为单囊或多囊状密度不均的膨胀性软组织密度破坏区，可有不同程度的钙质样高密度斑点和边界清楚的薄层高密度硬化缘。 MRI表现: 无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。 鉴别诊断
若单从X线片来作鉴别有一定的困难，所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等，应注意鉴别。 |
发表于 2011-12-6 14:22
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