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脑裂畸形。 脑裂畸形是一种罕见的先天性脑发育畸形，其病理改变特征为跨越大脑半球的脑裂形成。在ct或mri应用之前，人们对此病了解较少。
【历史回顾】
wilmarth于l887年首先报告了本病，1916年yakovlev和wadsworth报告了1种颅脑先天性畸形。称为脑裂畸形。特点为大脑两侧对称性局限性脑组织缺，伴有病变部、室管膜和软脑膜直接接触.脯大小可正常或有脑积水。他认为这是一种发育异常。是在脑的发育早期(妊娠前2个月)大脑外被层未发育的结果。1983年williams率先从ct上对本病作了报道，以后我国高培毅(1989)和汪一(1989)先后对此病的ct诊断也作了介绍。1988年barkovich首先对脑裂畸形的mri进行了描述。
【发生率】
一般认为脑裂畸形是一种罕见的脑发育畸形，截止1991年文献中记载不足l0o例。1983年zimmerman和rayband各报道5例，l987年bird报道8例，l988年osborn报告7例。同年barkovich也报告6例。国内高培毅及汪一于l989年分别报道6例及17例,1991年蔡宗尧报告l8例。汪一(1989)在2l025例头部ct检查中共发现脑裂畸形17例,占0.08%。barkovich(1988)在980例mri检查中见到本病6例，占0.6%。高培毅(1989)报告l7例脑神经元移行异常中，脑裂畸形6例，占35.3%。蔡宗尧(1991)报告的28例脑神经元移行异常。脑裂畸形18例，占64%。
【病理】
脑裂畸形的基本病理改变是横贯大脑半球的裂隙，裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜通过裂隙相连接，形成所谓的软膜-室管膜缝。缝壁内衬以异位增厚的灰质，此缝可宽12mm以上，窄至1mm左右而难以辨认。
脑裂畸形的异常囊腔可仅覆盖以薄的软脑膜及蛛网膜或正常的硬膜。如囊腔很大，则脑扭曲变形，表现如同脑积水。病变最常见于侧裂区，即中央前后回区，可引起基底节和丘脑的移位，长传导束缺如，脑干不正常。
1946年yakovlev从病理学角度对本病作了详细描述，其病理学特征为：①在半球有一裂隙，常常两侧对称，但偶尔可不对称或为单侧性；②皮层灰质沿裂隙内折，伴裂隙外表面软膜与室管膜的融合，可与其他畸形如灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等并存。裂隙的异常可分为三种类型：①双侧大小不称对，但位置近乎对称；②双侧大小和位置都对称；③单侧。
yakovlev(1946)认为脑裂畸形多为双侧对称，以后zimmerman(1983)报道5例均为双侧；rayband(1983)报告5例，4例为双侧；osborn(1988)报告7例5例为双侧；barkovich(1988)报告6例,3例为双侧；bird(1987)报道8例均为单侧；汪一(1989)报道17例,仅2例为双侧；高培毅(1989)报道6例，2例为双侧；蔡宗尧(1991)报道18例，2例为双侧。综上所述。双侧者占32%。单侧者占68%。单侧者的侧别以右侧多见，可能与解剖学上右侧半球血供较左半球差有关。bird(1987)的病例8例中，7例位于右侧，但他认为是巧合；文献中单侧者均以右半球居多。蔡宗尧(1991)报道的脑裂畸形。单侧者右侧占62.5%，汪一报道中单侧者右侧占66.7%。
脑裂畸形在大体解剖上表现为大脑半球实质内的异常裂隙，裂隙的两侧是脑实质，裂隙内充满脑脊液；裂隙一端通向脑室，与室管膜表面相延续，另一端通向蛛网膜下腔，与软脑膜相连。脑裂畸形有两种表现形式，一种是闭唇脑裂畸形，裂隙两侧的壁很接近或融合，几乎不分离；另一种为开唇型，裂隙两侧壁彼此分离。这两种类型的裂隙两侧壁均为异位灰质。脑裂畸形可以是单侧的或双侧的，对称的或不对称的。
【影像表现】
ct上，闭唇型脑裂畸形表现为脑室呈漏斗状轻度向外突出，突出处相当于畸形脑裂的脑室端。裂隙本身实际上是由室管膜和裂隙两侧脑灰质表面的软脑膜融合而成的缝(称软脑膜-室管膜缝),这种缝隙在ct上很难显示。
文献中一般将脑裂畸形分为融合型和分离型两大类。l991年蔡宗尧又将在裂隙中见到一种内外侧融合，而中段分离的类型,称之为混合型，由于此型不具备\"喇叭口\"征和\"小憩室\"征,因此，易把中段分离的裂隙认为是脑沟，但它与正常脑沟不同在于：①整个横行裂隙的四周有异位灰质垫衬；②裂隙走行比正常脑沟坦直；③由于异位增厚的灰质存在，在其上下ct层面上脑灰白质界面紊乱。
分离型裂隙在ct上清晰可见，诊断不难。融合型裂隙前后壁融合，虽然在镜下仍可见到软膜-室管膜缝，但肉眼下难以辨认，在ct上很易漏诊。但是，如果能掌握以下两个特点，仍可作出正确诊断：①由于裂隙是由异位灰质构成，ct上表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影，外端同皮层灰质相连，内端至脑室；②裂隙两端常扩大，使外端脑表面出现凹陷，内端脑室出现三角形憩室,即使在融合型裂隙，也常有此表现。在凹陷和憩室之间可找到带状异位灰质。
汪一(1989)的17例脑裂畸形的ct资料为：单侧裂隙15例，双侧2例，共19个裂隙；单侧裂隙中分离型1l例，融合型4例；右侧10例，其中分离型9例，融合型l例。2例双侧裂隙均为一侧为分离型，另一侧为融合型。19个裂隙中18个均位于外侧裂上方中央沟附近，仅1例双侧脑裂畸形的左侧裂隙位于顶叶与枕叶的交界处。分离型的脑裂畸形，裂隙< |
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发表于 2005-12-31 23:30
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