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多发性软骨瘤可分为内生性、外生性和混合性,可发生于骨髓腔、骨皮质和骨膜,其中以骨髓腔多见。多发性软骨瘤由错置的骨骺板演变而来,有单侧发病倾向,无遗传性。若伴有软骨发育障碍和肢体畸形称ollier病。当并发软组织血管瘤时,则称maffucci综合征。男性多见,好发于长、短管骨干骺端,常常累及双侧,而以一侧为主。表现为局部粗大变形及肢体发育畸形。x线平片见干骺端骨膨胀变形,皮质变薄,并呈喇叭口样扩张,内可有钙化。病变可向骨干、骨骺及骨的四周呈膨胀性生长,形成骨质广泛缺损。短管骨肿瘤可穿破变薄的骨皮质而伸入软组织内致短管骨粗大变形如串珠状。
鉴别:骨纤维异常增殖症:发生于短管骨者。多同时累及同一手指(足趾)的多个指(趾)骨及相应的掌(跖)骨,病灶形态与多发性软骨肉瘤相似 ,较难区分。 |
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