布-加氏综合征
布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome)是一种肝静脉和/或其开口以下的下腔静脉的阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，伴有或不伴有下腔静脉高压。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称Budd-Chiari综合征。
【病因】
在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。
而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须勾通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。
【分型】
Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10％～20％，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80％以上。Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10％左右。
Ⅱ型，下腔静脉阻塞，约占50％～70％，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉1支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。
Ⅲ型，肝、腔静脉阻塞型，约占20％～30％。
Ⅳ型，肝内小静脉闭塞，少见。
【病理生理】
布加氏综合征的肝静脉回流受阻、肝静脉压力明显增高致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血，进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉，则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又不能回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水。由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾脏肿大、食道和胃底静脉曲张等门静脉系统压力增高的表现。同时，小肠静脉淤血，遂引起消化不良。此时如肝静脉回流得以解决，病变可以回逆。若此种病理状态不予解决，日久后纤维组织不断增生，最终也可继发肝硬变，少数尚可形成肝癌。
下腔静脉阻塞不仅引起双下肢、会阴部肿胀和胸胁、背部静脉曲张，尚可致肾静脉回流受阻，将导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半部躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。笔者称这类病人的心脏为“鼠心”。因心输出量减少，病人表现心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全良症状。
【临床表现】
本病以男性病人多见，男、女之比约为2:1。
发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。 但多发于20～40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。下腔静脉回流受阻还可引起双侧下肢静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，侧枝循环建立，胸、腹壁及腰部静脉扩张和曲张，以部分代偿下腔静脉的回流。腰背部静脉曲张和血流向上的下腹壁静脉曲张不是单纯门脉高压症所能引起，而恰恰提示下腔静脉阻塞性病变。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。为判断病人的严重程度、估计预后和手术治疗的结果将本病分为四期(表1)。
表1 布加氏综合征的临床分期
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临床分期 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
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生活质量 好 尚可 差 不能自理
腹 水 无或轻度 中度 重度 严重或难以控制
食道静脉曲张 无或轻度 中度无出血 重度或出血 急性呕血
血浆白蛋白(g%) >3.5 3.4～3.0 2.9～2.5 <2.4
胆红素(mg%) <1.2 1.3～2.4 2.5～2.9 >3.0
营养状况 好 尚可 差 恶液质
手术危险性 小 中等 高 很高
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诊断】
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布加氏综合征。B超是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。CT及MRI也可采用。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。 |
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发表于 2013-3-5 07:30
