CT03034：[讨论]鼻窦占位，请讨论。（结果已公布）

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鼻窦骨化纤维瘤是临床上比较少见的疾病，国内见诸文献报道不足40例。发病年龄多在少儿时期， 20～40岁也有发病，40岁以上少见，女性多见。骨化纤维瘤好发于颅面部，其中70%以上发生于上颌骨和下颌骨，尤以上颌骨多见，额骨、筛骨、蝶骨均可发病，偶见于枕骨和颞骨 。该病病因不明，目前有3种学说，分别是发育异常学说，创伤学说及肿瘤学说。现在比较倾向于肿瘤学说，认为此病是一种起源于骨组织的新生物 ，外伤只是该病的诱因。
鼻窦骨化纤维瘤临床症状无明显特异性。鼻窦ct分辨率较高，而且还可以提供周围组织的压迫情况，对诊断和判断病变范围有价值，应作为常规术前检查。组织病理学检查是诊断关键，骨化纤维瘤由骨和纤维成分组成，软骨细胞增生、肥大、空泡变性，然后软骨基质钙盐沉积，一部分软骨细胞坏死，另一部分伴随新生毛细血管而来的间叶细胞变为骨母细胞，新生骨小梁形成。因此，病理检查显示有边缘平直的骨小梁结构及骨母细胞，间有不等量的砂粒样组织，间质为丰富的纤维组织及血管成分，与周围组织有明确的界限。要注意和鼻窦骨纤维异常增殖症鉴别。鼻窦骨纤维异常增殖症的病理特点是：骨小梁不规则，有较多的破骨细胞，间质为纤维结缔组织，病变与周围组织没有明确的界限。　　鼻窦骨化纤维瘤组织学上属于良性肿瘤，但临床上有侵袭性，因此，一经确诊，应尽早手术， 我们认为手术不宜保守，为保证无复发，应完整切除受累骨组织，采取根治性手术为宜，要求手术野足够大，所选择的术式要能够清楚地暴露肿瘤，国内外文献均报道要根据病变范围而选择不同的术式，单独发生于上颌窦的病变，可选择caldwell-luc 进路行上颌窦根治术，发生于筛窦、额窦、蝶窦的病变，可选择鼻侧切开术或扩大鼻侧切开术；对于病变范围较广，肿瘤侵犯颅底等重要部位的病例，可用颅面联合进路彻底切除肿瘤，也有学者认为肿物侵犯的位置险要，手术危险性大，为保证重要器官的功能及关系，部分切除肿瘤也是必要的 。本病预后较好，彻底切除肿瘤后无复发，复发的原因多为手术不彻底，复发后的唯一办法是再次手术彻底切除肿瘤。

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骨化纤维瘤为局限性，缓慢生长的良性肿瘤，病因不明；多发生于青少年，常见于鼻旁窦，一般多局限于一侧，沿腔道缓慢生长。ct表现：常为鼻腔和鼻旁窦区高密度不均质的骨化性肿块，其密度与瘤内纤维组织和骨化数量有关；一般肿块多呈类圆形，可分叶，边缘光滑，清楚；有的可见其包壳致密且厚，不均匀或内缘欠清晰；瘤体内有斑片状骨样结构或条索状间隔，瘤体可呈多结节或低密度囊性区；肿块可向周围结构呈膨胀压迫侵占；

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骨纤及双侧慢性上颌窦炎

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骨化性纤维瘤伴副鼻窦炎.

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骨化纤维瘤伴鼻窦炎。

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病理结果是：骨化纤维瘤。

骨化骨化纤维瘤又称纤维骨瘤，是由纤维组织和骨样组织混和构成的良性肿瘤，主要发生在颌骨。
1、病因病理
病因不明，有两种观点：发育异常或外伤所致。
肉眼观察，肿瘤多为实质性，界限清楚，有包膜。切开后呈灰白色，可见骨质吸收。显微镜下，肿瘤主要由结缔组织构成，有纤维细胞或成纤维细胞及胶原纤维，同时可见成骨细胞和破骨细胞，并有不规则灶性骨小梁。病变成熟时骨小梁增多，并相互结合，有时可见钙化团块呈不规则圆形。骨小梁边缘可见大量活跃纤维母细胞增殖和骨母细胞。偶见少量分裂相，细胞的多形性少见。有学者认为骨化性纤维瘤病变周围及骨刺边缘有向板状骨转化的倾向。
2、临床表现
骨化性纤维瘤占肿瘤总数的2.53％，占良性肿瘤的4.54％。男女之比为1.01：1。发病年龄多在11～20岁（33.8％）。多见于颌骨，其次为胫骨和颅骨。
一般起病缓慢，病程较长，多无自觉症状，发展到后期出现颜面畸形或上下颌咬合关系紊乱。发生在上颌窦内可使窦腔消失，尖牙窝膨隆，可突入鼻腔、眶区，使眼球上移或突出，甚至产生复视。位于下颌者多在骨体部，呈中枢性膨胀性生长。有的出现急性炎症症状，有的则无疼痛，仅感到全身不适。颌骨膨隆处可扪及骨样坚实物，有时皮质很薄而略有弹性，无压痛。肿瘤固定，与周围正常骨之间不能扪出具体界限。表面皮肤正常，与肿物常无粘连。发生在上下颌骨，张口度不受影响。化验检查无特殊。
x线显示：不同病期多种表现。不论病期长短，其边界都较清晰，骨皮质膨胀、变薄，骨小梁正常排列消失，骨质稀疏表现为密度减低的阴影。随着肿瘤成熟钙化程度逐渐增高，中心可显示为毛玻璃状或斑块状，最后成为比较一致的钙化团块。病变区牙齿常有移位。囊性骨化性纤维瘤则表现为多房状囊腔，呈圆形、卵圆形或不规则状，间隔较厚。
3、诊断及鉴别诊断
根据临床典型症状及x线表现不难诊断。需与下列情况鉴别：
（1）纤维异常增殖症：又称纤维性骨炎、骨纤维营养不良、纤维结构不良等。其特征是骨的特殊改变，即骨组织吸收而被纤维性结缔组织代替，发生在颌骨者多为局限性异常增殖症。x线显示明显的骨质稀疏，呈现清楚轮廓，有时呈现数个卵圆形或圆形囊腔。在弥漫性密度不均的阴影中，散在钙化斑点，但无骨膜反应。纤维异常增殖症的组织中，含有多核巨细胞以及多量含铁血黄素。
（2）囊性纤维性骨炎：又称棕色瘤，因为新陈代谢紊乱而引起的全身骨骼疾病。多因甲状旁腺机能亢进，骨中钙质转移至血液中，造成广泛骨质疏松。颌面部多发生于女性青年之下颌骨。x线显示境界清晰的广泛性透光区，常被误诊为囊肿。组织学检查见骨小梁消失，伴大量破骨细胞浸润。
4、治疗
颌骨骨化性纤维瘤属于良性肿瘤，一般增长缓慢，多采用手术刮除或切除治疗，有时可同时行自体骨移植，以矫正畸形，改善功能。术后很少复发，预后较好。未见恶变报道。

拾荒者

好片，各位同道见解出奇的一致，看来该病大家了解的较透，值得祝贺！！！

wqg

好病例

寻芳者

不错————典型的骨化性纤维瘤！！
在书上看过！！

sjh753

我又开眼了