以下是引用91616lyt在2004-7-11 3:19:30的发言:[br]leigh综合征。其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死,小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及;[br]而此病人是在双侧丘脑区呀!!亚急性坏死性脑脊髓病的诊断似乎有点牵强!!
亚急性坏死性脑脊髓病可以有双侧丘脑对称性低密度影(见林丽蓉等编,<医学综合征大全>p502-503).
我在分析该病例时同听婵观竹斑竹一样认为是遗传性代谢性疾病疾病,考虑到肝豆状核变性患者的年龄较大(我看到的文献均在5岁以上),而此例年龄较小(在一岁以内),更符合亚急性坏死性脑脊髓病的发病年龄(该病60%在一岁以内发病,一般经8-12个月死亡,多死于感染、高烧、呼吸与吞咽困难). |