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诊断：家族性肺泡微结石症
诊断依据：1、胸片可见弥漫性细针尖高密度影；2、 水平裂,右侧胸膜,左侧心包膜钙化；3、肺野透亮度自肺尖至下肺野明显减低；4、临床症状和胸部x线表现不相称；5、动员其家庭成员胸片检查，再次发现其同胞姐姐胸部有相同表现（八十年代没ｃｔ）；6、随访至今两姐妹生活良好，临床症状稍显加重。
肺泡微结石症较少见，病因尚不明。病理改变：（1）肺泡腔内可见无数呈同心圆排列的微小结石，直径0.01~3.0 mm。少数微石位于肺泡壁或肺间质内。肺泡内无炎性反应。（2）肺泡壁早期正常，随病程进展可有炎性细胞浸润和间质增生，晚期间质纤维化和巨细胞形成使肺泡壁增厚，并发生肺大泡。（3）病程晚期可并发肺动脉高压和肺源性心脏病。部分病例有家族性，多数病例均无局部或全身症状，但在晚期病例，由于肺功能不全，在运动后有气急，逐渐发展到呼吸困难，并有紫绀、咳嗽、咳痰等。病程多缓慢，10-20年不等。x线表现为两肺满布细小沙粒状阴影，直径为0.3-1mm，密度很高，超过肋骨密度，边缘光滑，形态不规则。此种沙粒状阴影多孤立，不融合，下肺野较上肺野为多。hrct表现：（1）粟粒状结节钙化影：表现为两肺弥漫性分布的钙质细粒，直径1~2 mm，边缘清楚，部分可融合成较大结节。（2）线状钙化影：指位于脏层胸膜下的肺表面薄层线状钙质沉着，多见于舌段和中叶的前外侧面。此外可见胸膜和心包增厚及钙化。（3）肺大泡和肺气囊：为多发的沿胸膜下分布的含气囊腔影，破裂后可合并气胸。（4）网状条索影：为晚期肺间质纤维化的表现。（5）肺内病变进展缓慢，可维持十几年无明显改变。
鉴别诊断：粟粒型肺结核、矽肺、转移瘤等
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发表于 2006-9-12 17:02
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