V0091:腹腔内肿块（有结果请大家讨论）

drzhang8888

征象不赘述。1病变与肠管关系密切 多组扫描病灶右侧的肠管形态无变化与病灶保持的结构亦无变化。
            2病变与后腹膜关系密切 多组扫描病灶后侧呈尖样形态并形态无变化。
这样征象联系一起则来源于肠系膜的可能最大。原发自肠系膜的肿瘤绝大部分源自间叶组织。
病理结果：肠系膜根部巨淋巴结增生。只听说这个病还是第一次见到 学习了。

森哥

感谢楼主。
没见过。
马后炮也来扯扯。
此肿块最重要的是定位来源，
所提供的图片上始终未见肿块与胰脾左肾有密切关系，
与相邻的肠管也能看“间隙”存在，
只好考虑来源于肠系膜或是神经源性的了。
肿块边缘光滑，清晰，其内密度均匀，增强扫描均匀强化，
定性可以定为良性。

yzh9939

肠系膜病灶常为淋巴结病变，如转移瘤、淋巴瘤、腹部结核等，且为多发。单发者有平滑肌瘤或肉瘤、脂肪肉瘤、异位嗜铬细胞瘤、炎性包块等。
本例单发实性病灶，边缘尚光滑，密度均匀，中等均匀强化。可疑为平滑肌瘤、异位嗜铬细胞瘤或单发淋巴结病变。病理结果为“肠系膜巨大淋巴结增生（castleman病）”，学习了，谢谢！
我见过单发淋巴结完全钙化（下图），不知是结核？还是castleman病？请各位专家赐教！

lkc8963

没看到结果前着实考虑了一阵子，形成以下意见：定位于腹腔内，平滑肌源性肿瘤、castleman&#39；s病和腹腔内神经源性瘤，后者很少见且多见囊变，不太符合。但前二者多强化显著，虽然浆细胞型castleman&#39；s病亦可强化不著，平滑肌源性或间质瘤亦多见坏死或溃疡，这个要我来定，我还是会如此排序。
看过不少castleman&#39；s病的文章和图片，每次好象都有新的收获，也从来没有一锤定音的。
向xcc106敬礼学习ing！

xcc106

感谢lkc8963 版主的支持，其实我也诊断错了，仅作为第二诊断而已。
下面有关该病的诊断，互相学习。
巨淋巴结增生症又称为castlemen’s disease ,是一种少见的原因不明的淋巴增生样病变。castlemen 等1954 年首先报道[1 ] 。多见于20～50 岁青壮年,主要侵犯胸腔,以纵隔最多见,也可侵犯肺门与肺内。其他侵犯部位还有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织,但少见。根据病灶类型,可分为局灶型和多中心型。根据病变的病理特点,可分为透明血管型(hyaline vascular - type ,hv 型) 和(plasma - cell type , pc 型) 。透明血管型约占76 %～91 % ,浆细胞型少见,本例属局灶型(hv 型) 。浆细胞型好发于肠系膜及腹膜后淋巴。局灶型与透明血管型相对应,多中心型多数与浆细胞型相对应。局灶型往往较稳定,手术切除效果好,常几无复发者, 多中心型有转成淋巴瘤的可能。临床症状:局灶型,多无症状,常在体检时被偶然发现,有时也可有占位性压迫现象。多中心型,主要发生在老年人,平均发病年龄为57 岁,以男性为主,多发淋巴结肿大且伴有肝脾肿、胸腔积液、贫血、血沉升高和肾病综合征,有发热、夜汗、皮疹、体重下降、关节痛和瘙痒等临床表现。ct表现:局灶型,一般为孤立性的淋巴结增大,境界清楚,平扫密度均匀,或内可见绒毛状、枯枝状钙化影,增强后病灶明显强化,其程度可与邻近动脉相仿,持续时间较长,具有特征性[3 ] 。多中心型,ct 表现为多处较小增大淋巴结,如纵隔、腋窝、腹膜后以及盆腔等,密度均匀,也可有钙化,边界清楚,无明显融合征象,增强后有明显强化,或类似于肌肉组织的中等强化。
从以上可以看出，该病例属于第二种病理类型，即浆细胞型。

ruoyuli

谢谢楼主及各位老师,以前没见过,这次长见识了.复习一下:理论上本症全身均可发生,但主要见于胸内淋巴结,腹腔内如此巨大包块少见.多认为本症属慢性非特异性炎症所致,临床常见慢性感染性贫血,血沉加快,低蛋白血症及高球胆白血症等,与机体免疫功能有关,列为异常淋巴结增生性疾病.分为局灶型和多中心型.病理分为透明血管型,中间型,浆细胞型.

xn2ylwg

平扫见腹腔内肠系膜上动脉分支前方软组织密度肿块影，边缘光滑，清晰，其内密度均匀，增强扫描肿块中等均匀强化及周边点、条状明显强化血管影，(具特征性，）部分血管稍受压；腹膜后未见肿大淋巴结，首先考虑：1、定位：腹腔内肠系膜区；2定性：良性病变，平滑肌瘤或淋巴结病变。巨大淋巴结增生症在病理上分二型（1）透明血管型，主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成，约占80-90%大多无症状，（2）、浆细胞型，主要以大量浆细胞浸润为主，血管成份少，约占9%-20%。50%以上有发热、贫血、血沉快和高球蛋血症。当淋巴结切除后症状可消失，但该病腹膜后少见，ｃｔ检查病变敏感度高，定位准确，部分病例有特征性。与腺瘤、淋巴瘤、异位肾上腺瘤鉴别。

zjh196425

该病例已经公布了结果，但不管诊断正确与否，还是应该从思路上来讨论，一个是定位的问题，另外一个是来源的问题，但不管怎么说，病理出来了是否作过良性间质瘤的病理鉴别，如果病理没有做过，间质瘤的诊断仍不能排除。

lxl

好久没回家看看，这个真是好病例，又让我长见识了，开始给我的第一印象应该是成熟畸胎瘤，我以前也看过一个类似病例，是一个3岁的小孩，也是这个部位的软组织块影，后来手术为成熟畸胎瘤。我们要善于从\"异病同影\"中发现异常的东西，这是大家都追求的最理想的结果。

向医生

总结：巨淋巴结增生症是一种少见的淋巴组织增生性疾病，于1954 年由castleman 首先发现,故又称其为castlemen’s disease。本病可发生于有淋巴结存在的任何部位, 以纵隔最多见，其他侵犯部位还有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织,但少见。根据其病理特点可分为两型：（1）透明血管型：主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成，约占80～90％；（2）：浆细胞型：主要以大量浆细胞浸润为主：血管成分很少，约占10～20％；好发于肠系膜及腹膜后淋巴结。
    临床表现：一般来说,血管透明型多为单发, 发病较晚, 无或轻微临床症状, 病程缓慢, 预后较好。浆细胞型常多发, 发病较早, 侵袭性较强, 可合并其他系统疾患,肝脾肿大、胸腔积液、贫血、血沉升高和肾病综合征等；有发热、夜汗、皮疹、体重下降、关节痛和瘙痒等临床表现。病程发展快, 预后不良。
ct表现：（1）类圆形软组织密度肿块影，密度均匀；（2）透明血管型增强后病灶明显强化,其程度可与邻近动脉相仿,持续时间较长,具有特征性。浆细胞型肿块内含血管较少，仅呈轻
～中度强化。（3）增强后肿块于周围血管及器官境界清晰，部分可由推移改变。
    鉴别诊断：（1）腹膜后淋巴瘤：淋巴瘤多呈分叶状包块，容易侵犯邻近组织，轻度强化；多有全身症状；ct增强扫描示病灶中心可见低密度坏死区。（2）腹膜后肿瘤：肿瘤常位于脊柱两侧，周边无迂曲血管影。部分恶性者可有远处转移等征象。