CT0599:〔胸部CT讨论〕

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会不会是特发性纤维化

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毛玻璃影最常见的病理因素是水肿、出血和感染，但本病例病灶分布特点和临床都有不支持的地方。
肺泡蛋白沉积症为唯一单纯累及肺泡的病变，少数有小叶间隔增厚。但本病例发病年龄和病史短均不太支持。
过敏性肺炎病变分布应较弥漫。
什么病都有支持和不支持的地方，建议抗炎、抗过敏治疗后复查。

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[emb26]+[emb28]

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肺泡蛋白沉着症、肺泡癌
患者还有什么临床症状？是否为限制性呼吸困难？

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以下是引用向医生在2004-9-9 23:01:27的发言：[br]本例首先考虑为肺泡蛋白沉着症。（患者病灶范围大而临床症状轻，加上其ct表现。）

[br]肺泡蛋白沉着症是一种局限于肺泡的弥漫性疾病，不累及心脏、胸膜，纵隔和肺门淋巴结不肿大，其ct表现特征是以腺泡为基础的肺实变，典型改变为多发腺泡结节影堆积呈卵石铺路样，以及肺内地图样实变区，患者肺部病变范围大而临床症状轻，肺部病变可存在数月或数年。[br]主要ct表现有：①两肺多发腺泡结节影，堆积的腺泡结节影呈卵石铺路样；②密集的病变区与周围正常的肺组织有清楚的界限呈地图样改变；③外周病变表现为毛玻璃状实变影；④病灶主要位于两肺中下野及肺门旁；⑤纵隔肺门区无肿大的淋巴结，胸膜光整，心影大小正常。

[本贴已被 jiajie 于 2004-11-16 11:42:51 修改过]

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肺泡蛋白沉着症可能，建议抗炎后复查

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我也同意吕医生的意见，不像是肺泡蛋白沉积症，一是发病年龄不像，二是病情进展太快，我认为是感染性病变。

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建议抗炎后复查

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需要详细的临床资料。[emb28]

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典型特发性肺间质纤维化。
本病分四型：普通型（uip）、脱屑型(dip)、急性型(aip)、非特异性间质性肺炎(nsip)。
主要为普通型与非特异性间质性肺炎临床鉴别有重要意义。
nsip临床特点：nsip患者中女性多与男性，katzenstein和fiorelli报道的男女比例为1：1.5，johkoh等报道的男女比例为1：2.4。nsip以中老年为主，平均年龄为46岁和55岁，nsip是以进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主要症状。nsip起病呈亚急性，从出现症状到确诊很少超过1年。22-33%的nsip病人有发热，但杵状指很少见。nsip对激素治疗有效；nanki等报道一组混合型nsip激素治疗无效，加用环磷酰胺病变消失。nsip的5年和10年生存率分别为90%和35%；nsip的死亡率为0-29%，并且都在纤维化组。
    3、nsip与uip的鉴别：二者的鉴别非常重要，因为二者的临床、治疗和预后有显著的不同。uip也是以进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主要症状，但其起病隐匿，就诊时通常已有1-2年病史；发热很少见，杵状指多见；对激素治疗不敏感，需环磷酰胺或甲胺嘌呤治疗。uip的5年和10年生存率分别为43%和15%，死亡率为60-90%。在组织病理学上，细胞型nsip与uip较易鉴别，前者以慢性炎症细胞浸润为主。uip的特点是新老病灶共存，即早期病变（慢性炎症细胞浸润）、进展期病变（胶原纤维）和终末期病变（蜂窝肺）不一致性同时存在。uip与纤维化型nsip的鉴别非常困难。蜂窝改变和（或）成纤维细胞弥漫聚集提示为uip，纤维化型nsip的病理特征是均匀一致的炎性细胞浸润伴不等量的纤维化，可见成纤维细胞局灶性分布，蜂窝改变率不等，较uip明显低。在诊断uip较困难的病例中，katzenstein等强调各种病变共存是非常重要的征象。

[本贴已被 jiajie 于 2004-11-9 13:21:48 修改过]