淋巴管瘤是发源于胚胎期异常淋巴组织的先天性良性肿瘤,是淋巴系统先天性畸形的局部表现[1]。levine[2]认为:一些淋巴管瘤可能是手术、放疗或感染后淋巴管梗阻基础上发生的后天性病变。病理学上将淋巴管瘤分为四型:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、弥漫状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤是一种淋巴管管腔特别扩大的淋巴管瘤,以上各型淋巴管瘤中凡形成较大的囊肿者皆可称为囊性淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤若同时含有血管成份,病理上称脉管瘤(淋巴管、血管瘤)[3]。囊性淋巴管瘤多发生于颈部,而又尤以颈外侧三角为好发部位。此外囊性淋巴管瘤也可发生在头面部、腋下、腰背部、臀部等部位。其他如纵隔、胸壁、脾、胃肠道、肠系膜、腹膜后等部位近年亦有个例报道。此病发病早,本组统计6岁以内者占75%,4岁以内者占58%。与levine报告本病60%在5岁以前发病相似[2]。超声图像特征为多囊状无回声区,内有多条分隔光带(见图1)。12例中9例表现为此典型征象,2例表现为高回声与不规则液性暗区相混杂,1例表现为高回声。因为脉管瘤中同时含有血管成份,当血管成份所占比例较大时,肿物即呈现出近似血管瘤的声像表现,为混合性回声或高回声。囊性淋巴管瘤一般位置表浅,大多位于皮下组织内,因此一旦在皮下探及多囊状液性暗区,应考虑囊性淋巴管瘤的可能。本组11例(91.7%)声像图表现为此特点。然而对于表现为高回声者,则常难以与血管瘤鉴别,可行mri检查[4]。对于散发于腹腔、腹膜后等深在部位者,常因认识不足而误诊,此时应注意与胰、脾、肾、双附件等部位的巨大囊肿及肠系膜囊肿、肾盂积水、输卵管积水等鉴别。此外囊性淋巴管瘤还应与囊性畸胎瘤鉴别,位于颈部的囊性淋巴管瘤则还应与胸骨甲状腺囊肿鉴别。囊性淋巴管瘤的无回声暗区,系被多个较强回声光带分隔成大小不等、形态不整的多房型暗区,其光带均与囊壁相连,回声也均等,肿物与周边脏器无关连。而囊性畸胎瘤多为单房,形态不规则,回声较杂乱,在较大的无回声暗区内多见有后方声影的强回声光团或斑块(骨骼、牙齿等),且此光团多与囊壁无相连。如果是胸骨后甲状腺囊肿,则可见囊壁与颈部肿大的甲状腺关连。
应该指出囊性淋巴管瘤可以向各个方向发展,例如颈部囊性淋巴管瘤,向上可至腮腺区,向下至上纵隔,向外可沿臂丛神经及其伴行血管进入腋窝,向内可达颈部深层结构,包绕颈内静脉,颈总动脉及迷走神经等[1]。我们曾将一例广泛生长并向左甲状腺侵入的脉管瘤误诊为左侧甲状腺占位性病变。此例手术证实肿物范围甚广,包绕左颈动脉鞘,并侵入左甲状腺中下叶。象这样弥漫性生长的肿物,常挤压正常的解剖结构,如颈部囊性淋巴管瘤,肿物巨大时常牵拉或挤压颈部血管,使正常的解剖关系发生改变,从而给手术带来难度。术前超声检查尤其是术中超声检查可以明确肿物与周围血管、脏器的解剖关系,对指导外科手术定位有很大帮助。
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