肝普遍增大，肝密度弥漫均匀性增高，肝内血管呈明显低密度，两者形成显明对比。胆囊内可见多数高密度影。脾脏缺如为术后所致。
考虑：1、结合产床符合典型的继发性色素性肝脏改变（含铁血黄素沉积症）；
2、胆囊多发结石。
血色病 （hemochromatosis）
血色病是以铁在体内组织大量沉积、最终导致受累器官纤维化、功能丧失为特征性疾病.常累及肝(每100g肝组织含1-10g铁，即为正常值的5-50倍)、胰腺、内分泌腺及心肌。常并发肝硬化（又称色素性肝硬化pigment cicrhosis）、糖尿病（又称青铜色糖尿病 bronzed diabete）。
血色病分原发性和继发性。原发性（idioopathic homochromatosis ihc）已公认是一种铁代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病，其特征为过度铁吸收和铁在实质细胞的毒性积聚；继发性血色病可为某些贫血、输血、长期服用铁剂等引起。
临床表现：以成年男性多见，其主要特征有：1、皮肤色素沉着，多呈青铜色，可累及全身，并可同时伴有口腔粘膜色素沉着；2、肝肿大与肝硬变；3、糖尿病；4、性机能减退，常发生在晚期，多因色素沉着在睾丸等组织，引起生殖器官的发育异常；5、其他，重症者可有心脏改变，如心律不齐、心动过速以至心力衰竭等。
实验室检查：尿糖、血清铁饱和度、血清铁蛋白、总铁结合力、血清铁浓度均增高。
ct表现：1、肝实质密度异常增高，ct值高达100-140hu，常为正常肝密度的两倍，同肝内血管低密度形成显明对比；
2、胰腺、脾脏、淋巴结和肾上腺呈异常高密度；
3、高密度偶可呈局限性。
鉴别诊断：1、胶质二氧化钍沉着（thorotrast deposition） 胶质二氧化钍为20年代晚期到50年代中期应用的血管造影剂。造影剂进入循环后，放射性物质堆积在肝、脾和某些淋巴结内。该种物质在肝内的主要结果为肝组织纤维化、可发生恶性肿瘤。可在数年或数十年后发生胆管癌、血管肉瘤或肝细胞癌。ct表现同血色病相同，但它常伴有脾自截或肿瘤。此病在国内外已非常罕见。
2、糖元蓄积性疾病 （glycogen storage disease） 是碳水化合物代谢障碍性疾病，据特殊酶的缺陷分为六组。肝ct值可增加或降低，后者为脂肪浸润所致。结合临床及化验鉴别不难。
3、金中毒、坤中毒，两种疾病结合实验室检查易鉴别。
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发表于 2007-1-22 06:40
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