MRI0006：女性，突然意识不清来诊

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这个病人要考虑动脉瘤,建议做个mra,垂体正常,病灶位于脑底动脉环,临床以突发起闰就诊,年龄较大符合动脉硬化所致的aneurysm.t1wi信号较高是因为瘤内血流较缓慢.而且基底池内有积血[emb26]

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胶样囊肿，信号与部位均符合

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钙化也可以/出血（细胞膜内期）/胆固醇结晶/顺磁性物质

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首次见到胶样囊肿。有病理证实么？

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三脑室短t1长t2信号-----胶样囊肿

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三脑室内t1高信号，t2低信号，且合并脑积水，脑出血基本可以除外，病人起病急，1天内的脑出血在低场机器上显示信号不对，而且脑出血既然形成铸形，怎么在侧脑室和四脑室内没有一点出血的征象。若考虑鞍上池颅咽管瘤，年龄不符合，而且三脑室的改变应该是受压的征象，对于中枢神经细胞瘤t1信号太高，若考虑下丘脑的生殖细胞瘤也不太合适，还是应该考虑三脑室的胶样囊肿可能更合适。

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好病例，少见。

乡医

脑肿瘤卒中，轻度脑积水。

晓敏

同意黑色素瘤诊断

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第一次见，抄一篇文章，共同学习中。

第四脑室胶样囊肿合并颅颈区多种先天骨畸形(附二例报告及文献复习)

中华神经外科杂志 1998年第2期第14卷 经验介绍

作者：邬祖良　刘承基　谭启富　邵兴国　杭春华　潘云曦

单位：210002　南京军区总医院神经外科

　　1858年wallmann首次描述胶样囊肿，1890年selanka(1)作了详细阐述并命名。本病发病率占颅内肿瘤的0.14%～2%。russell和rubincein报告占尸体证实颅内肿瘤中的2%。男性为女性的两倍(2，3)。胶样囊肿(colloid cyst)一般在第三脑室前部，个别长于侧脑室(4)、脑外(5)、鞍区、透明隔。位于第四脑室，合并颅颈区多种先天性骨畸形者少见，作者于1975年、1991年遇2例，报告如下。

　　病 例 报 告

　　例1　女，28岁。因头痛、吞咽呛咳、双手麻木3年，卧床不起、语言不清2年入院。曾在某医院诊断“脑干肿瘤”。

　　查体：颈短，小脑性语言；水平型眼震；无眼底水肿，两侧咽反射消失，右侧babinski(+)；指鼻试验及跟膝胫试验不稳；恢复动作笨拙。颅颈区侧位片示颈1～3椎体融合、颈4～6椎体小、棘突短、椎间隙狭窄，齿状突在chamblain线上6mm，boogard角140°。气脑、脑室造影示颅底陷入症、后颅窝占位。

　　手术见肿物自导水管开口至颈3平面，有薄层包膜，境界清，与第四脑室底粘连。内容如褐色凡士林油膏，80ml。作了全切除。病理：囊壁内衬立方状、高柱状及扁平上皮细胞，一处内衬复层鳞状上皮。部分区域囊壁血管丰富。有灶性出血及钙化。诊断“第四脑室胶样囊肿”。

　　例2　女，24岁。头晕、上肢麻木、走路易跌倒半年，卧床2个月入院。枕部疼痛，吞咽费力，无呛咳，声音无嘶哑。

　　查体：颈短，后发际低，四肢腱反射()，双侧hoffman征(＋)，颈项抵抗；两侧指鼻试验及跟膝胫试验不准，恢复动作笨拙。颅颈区平片齿状突在chamberlain线上6mm，基底线上9mm，环椎前弓不连；颈2～3椎板及椎体部分融合。诊断“颅底陷入症”。

　　术中见第四脑室肿物，上起天幕裂孔，下达颈2～3，有薄层包膜。延髓、脊髓呈条索状贴于椎管前壁，小脑、桥脑挤压成薄片伏于斜坡。内容似褐色凡士林油膏，部分如珍珠皮，约120ml。囊内两处有不完整的隔，灯光下犹如直肠瓣。囊壁与第四脑室顶及天幕有粘连，能分离切除。术后ct示脑室正常，瘤影消失。住院47天已单独下床。病理：囊壁内衬单层柱状及复层鳞状上皮，其下见疏松结缔组织及泡沫细胞。淋巴细胞散在浸润，囊内含嗜伊红角化物及无结构物。诊断：第四脑室胶样囊肿”。

　　讨　论

　　关于胶样囊肿的起源，从组织发生学上综合各家报道(1～3,5～7)，可归纳为下列六大学说：(1)脑旁体剩件学说：起源于第三脑室顶嘴部的胚胎性结构脑旁体。(2)间脑泡剩件学说：起源于包括脉络丛皱壁在内的胚胎性间脑泡的退缩残余。(3)成熟的脉络丛和室管膜上皮学说。(4)神经上皮皱褶学说：在发育成熟的室管膜和脉络丛内，神经上皮均可发生折皱，胶样囊肿均起源于这个皱褶。(5)异位室管膜细胞学说，胶校囊肿亦可起源于隐伏在远离脑室的异位室管膜细胞。(6)发育异常的内胚叶学说。多数学者同意(3)和(5)学说。levrot-perrotten承认囊肿起源于脉络丛，可能先长出一个乳头状瘤。以后在其间质中心发生囊性变。

　　cc发生的部位，licherstein认为只生长在第三脑室前部(8)，burger和vogel(5)否认第三脑室以外有cc。但确实有些囊肿从临床表现、组织学特点，内容物性状等符合cc而存在于第三脑室之外。lausberg(5)报告侧脑室1例；douglan(5)报告右额顶部脑外(1991)1例：位于第四脑室者parkinson和childe(1952)(6)、jan(1987)(7)、刘迪(1962)(8)、邬祖良(1983)(1)、王汉东(1993)(7)有个案报告。

　　parkinson等提出第四脑室cc的起源有两种可能：(1)起源于室管膜内层：(2)由第三脑室脱落经导水管种植于第四脑室。

　　本组2例从手术所见结合病理特点符合第三种学说。然而这两例都合并有颈椎、颅颈交界多种先天骨性畸形，因此只能从胚胎学方面考虑。hirano等认为脑和脊髓不同平面上的这种中线囊肿均起源于内胚层，从中线发生一憩室，而后产生cc。而人体骨骼来源于中胚层，如果推断成立，那将是胚胎发育中多胚层的变异。

　　关于诊断。cc的症状和体征不具有特异性，因此诊断有赖于特殊检查。头部ct、mr是极好的方法。

　　hoening(2)报告第四脑室cc常为多房性，本组例1单房，例2仅有两处不完整的隔。至于囊内容的性状和颜色，位于第三脑室者为稀稠不等明胶状液体，有黄兰、深棕、草绿、灰白色，本组2例为黑褐色凡士林油膏状，与病理所见部分区域有弥漫性出血有关。

　　组织学检查是诊断cc最可靠的手段，囊内容作he染色呈淡红色均匀一致的无结构物，也可看到细胞碎屑或含有含铁血黄素的大吞噬细胞，有微钙化灶、胆固醇结晶及炎性细胞。pas反应和粘液卡红染色阳性。囊壁上皮细胞在不同病例或同一病例不同区域绝然不同，可以是扁平、立方、柱状、鳞状上皮。具有鞭毛小体细胞、粘