V0189:腹部病变请分析－有结果！

sdqzwyx

另外雷老师指出：关于ct检查方法，提一点看法。这个病例如果ct扫描前2小时分段服1%的造影剂，共500ml，即在2小时前服200ml， 1小时服200ml ，剩下的100ml在扫描前10分钟服完。这样可能对小肠与囊腔的关系会显示的更为清楚。”很受启发，又学了一招，多谢！

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胃肠道间质瘤(gastrointestinal stroma tumor,gist)发病率约1~2/10万，中位年龄为55岁左右。最最新观点认为gist 为恶性肿瘤。最常发生于胃、十二指肠与小肠，也可发生于食管、结直肠、腹膜等，半数病例诊断时已有肝、腹腔转移。
近年来，gist影像学诊断报道较多，但尚无大宗病例报道，大多是少数病例报道，而且大部分无免疫组化证实、与间叶源性肿瘤相混淆，更无大宗病例影像学资料与病理、免疫组化对比研究。
影像诊断时应明确：⑴胃肠道间叶源性肿瘤中，最常见的是gist，而不是肌源性肿瘤。⑵gist为恶性肿瘤（至少不恶性潜能）。⑶由于肿瘤的恶性程度与肿瘤大小密切相关，影像诊断报告应描述。
一、胃肠道间质瘤的概念及与胃肠道间叶源性肿瘤的区别
胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stroma tumor ,gist），长期以来一直被误认为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘膜瘤。目前，普遍接受的gist 诊断概念是：胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，且表达cd117、cd34等蛋白，是一种起源于肠壁卡哈尔（cajal）间质细胞（icc）或起源于幼稚间充质细胞向icc分化的肿瘤。gist可具有某些肌性分化特征，但不是gist主要特征，有关gist神经分化的特征，尚有待充分的研究。
胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchyma tuma,gimt）：指胃肠道所的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括gist 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。
某些文献报道的gist实际可能是胃肠道间叶源性肿瘤（gimt）。另一些可能是gist+平滑肌瘤或者可能是gist+神经鞘膜瘤。
消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后等处亦可发生与gist形态、免疫表型及分子遗传特征类似的肿瘤，称为egist。诊断egist必须密切结合临床，明确该肿瘤与消化道无关，尤其是需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者。
二、胃肠道间质瘤病理、免疫组化特点
胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型。gist排列结构多样，除常见的交叉束状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮瘤样等。gist间质可出现明显的出血、囊性变。
cd117是c-kit原癌基因的蛋白产物，为ⅲ型酪氨酸激酶生长因子受体，属免疫球蛋白超家族成员。癌基因c-kit在正常黑色素细胞、生殖细胞以及肥大细胞等细胞的发育及相应的肿瘤发生发展过程中起着重要作用，偶然的研究发现胃肠道具有起搏功能的卡哈尔细胞表达cd117，进而又发现gist高表达cd117。gist cd117阳性率接近100%，且大多数为弥漫强表达。
cd34为原始造血组织分化抗原，已有的研究表明cd34在gist有较高的表达率。cd34阴性的gist几乎均阳性，提示cd117较cd34更敏感。约70%的gist表达cd34，多为弥漫强表达，cd34阳性的病例大多数cd117亦阳性，偶尔有cd34阳性cd117阴性者，cd34的表达与部位有关，小肠gist阳性率为42.9%，而胃及直肠阳性率分别为88%及100%。
此外，gist亦可有肌源性或神经源性标记的表达，如a-sma、肌特异性肌动蛋白（msa）、s-100等。但这些标记物大多呈局灶弱阳性，而结蛋白几乎是弥漫强阳性。a-sma、msa，特别是结蛋白，在平滑肌瘤则是弥漫强阳性，s-100在神经鞘膜瘤弥漫强阳性。小肠表达cd34最低，而其他标记物阳性率最高，因此在小肠不能轻易将cd34阴性而a-sma阳性的gist诊断为平滑肌肿瘤。
三、胃肠道间质瘤生长方式
胃肠道间质瘤发生在粘膜下，根据瘤体与胃肠道壁的关系分为粘膜下型、肌壁间型、浆膜下型和胃肠道外型四种。粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长；肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位。一般来说，gist倾向于腔外生长。gistct检查时部分病例未能显示肿块起源，必要时可加用三维重建，如mip、mpr等，或加用口服阳性对比次剂以明确与胃肠道的关系。
四、胃肠道间质瘤恶性程度的判断
胃肠道间质瘤为恶性肿瘤，其恶性程度分为很低、低、中等、高几种。根据肿瘤大小及核分裂像两项指标来判断gist恶性程度是目前比较一致的观点。高度恶性指标有以下之一：肿瘤直径＞10cm或细胞核分裂像＞5个/50hpf及肿瘤直径＞5cm；中等恶性：＜5cm、核分裂像＜2cm、核分裂。
五、胃肠道间质瘤ct诊断及ct表现
mdct为诊断胃肠道间质瘤的最佳方法，检查速度快，密度分辨率高，能直接显示肿瘤发生部位、生长方式、大小、形态、密度、均匀性、强化程度、边界、轮廓，胃肠道壁是否增厚、增厚程度，邻近结构有无侵犯以及有无转移等；使用多平面重建可以更好显示肿块与周围结构的关系。一般情况下，瘤体不大时ct能确定肿块来源，但当肿块较大，或对邻近结构侵犯时与周围结构分界不清，或肿瘤与胃肠道壁相连部分较

听蝉观竹

这个病例知道结果后，我从中得到以下教训和启迪：
1、 这个病例的难点-----钡餐囊腔内未见造影剂进入，说明囊腔与肠道不相通，但是囊腔内有气体，气从哪里来的？我只想到了消化道穿孔包裹形成脓肿可以这样的表现，却没有反过来想腹腔肿瘤发生坏死并侵蚀肠管，肠管的气体同样可以进入肿块内；
2、观察到了肿块有大量的气液平面，就只想到是脓肿，而没有注意到肿块边缘太清晰，周围没有一点渗出，这一点不符合脓肿的影像特点；
3、只注意了肿块与周围小肠有粘连，而没有注意病变大部分是实质性的。

以上几点是我对该病例的回眸与反思，如果对大家有所启发，我感到欣慰！

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左中上腹腔恶性肿瘤可能大，多系来源于间叶组织的肉瘤类，且侵犯相邻结构.

李晓阳

克隆氏病或淋巴瘤

pujunzhi

[quote]引用第19楼sdqzwyx于2007-03-08 04:05发表的 小肠肉瘤 :
手术病理结果出来后，我请教了临床主任及病理室，此病人能否更进一步定性，能否区分间质瘤和平滑肌肉瘤？他们认为此病单从临床及组织学病理难以鉴别，只有免疫组化有特异性！随访得知术中发现病灶附近小肠有穿孔（这或许是病灶内进入气体的原因吧？），病理发现病灶内合并炎性感染（估计也与穿孔有关），我认为此例肠道间质瘤可能性更大一些。胃肠道间质瘤是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念，目前对其认识可定义为：胃肠道间质瘤为胃肠道除外平滑肌瘤和神经鞘瘤以及神经纤维瘤的、富于细胞且表达cd117的梭形、上皮样或多形性的间叶源性肿瘤，各种影像学检查对其诊断无特异性，免疫组化对胃肠道间质瘤的诊断必不可少。可惜我们医院只有乳腺的免疫组化，所以不能进一步确诊，让病人到上级医院进一步确诊，由于病人经济条件不允许，拒绝了。
我查了有关文献，在老h病例后面发贴了一篇有关“胃肠道间质瘤”的文章，感兴趣的可以参考：http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=21124&page=2
也请老师们就这两种病的鉴别诊断进一步讨论！
后面邓老师的总结发贴非常有参考价值！请大家关注！邓老师一字一字亲自打出来的，辛苦了！万分感谢！

支持！

shibing

小肠肉瘤