阿尔兹海默氏病(ad),又称老年性痴呆,是一种与衰老有关,以认知功能下降为特征的渐进性脑退行性疾病或综合症。病人整个大脑弥漫性萎缩并出现明显的病理组织学改变--老年斑和神经原纤维缠结。
伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传心脑动脉病(cadsil): 主要的病理改变为:(1)全身性小动脉病;(2)多发性腔隙性脑梗死;(3)广泛性白质髓鞘脱失。腔隙性梗死主要出现在中央灰质、皮质下白质和脑桥,此外部分患者存在微出血改变。广泛性白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质,额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累,并且病灶呈对称分布,但弓形纤维一般不受累及。 临床表现: 患者的发病年龄平均在29~74岁之间,大部分患者在发病后几年死亡。首发症状各异,包括中风、痴呆、有先兆的偏头痛和严重情绪障碍。反复发生的皮质下症状为cadasil的主要临床表现,其自然病程多为30岁出现有先兆性偏头痛,10年后出现首次卒中,20~30年后出现皮质下痴呆,病程多为20~30年。 辅助检查 mri是临床诊断cadasil的重要手段之一,可以出现两个主要的改变:(1)皮层下和中央灰质的多发性小腔隙性梗死;(2)大脑半球内脑室周围白质在t2相出现高信号区,其中对称出现在外囊和额叶前区白质的长t2信号病灶是此病的mri特点的一个重要指标。
本例还是支持脑白质病,病变范围以顶枕叶明显,以肾上腺脑白质营养不良可能性大。 |