婴儿骨皮质增生症(infantile cortical hyperosto-sis)由caffey于1945年报道与命名，又称caffey病，为一种少见的骨骼系统疾病。因其少见，为一般医生所不熟悉，因此首诊时，多被误诊。本病有明显的年龄限制，一般均为5个月内婴儿，主要症状是烦躁不安与哭闹，病变部位可有触痛性肿胀，但患处皮肤无红、热表现，患肢可呈假性麻痹。一般均有低热，白细胞升高，红细胞沉降率加快，血红蛋白减少，碱性磷酸酶升高。x线表现为与骨病变范围一致的软组织肿胀，与脂肪层分界清楚；各种形状的骨膜增生，如线状、丘状、带状、层状、花边状、簇状；骨皮质多正常，部分出现疏松、模糊，或与增生骨膜相融合；增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”[2]。本症可发生于长管状骨与扁平骨，以下颌骨、肩胛骨多见，可单发或多发。长骨病变仅发生在骨干部而不涉及干骺端。多骨病变常对称，但病变程度可轻重不等。本症需与急性化脓性骨髓炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂形成、维生素a中毒、进行性骨干发育不全症等几种疾病相鉴别。
本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。
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发表于 2004-12-16 00:25
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发表于 2004-12-17 20:32