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小结:恶性纤维组织细胞瘤是一种多形的梭形细胞肉瘤,多见于中老年人,50~70岁为发病高峰期,好发于成年人四肢深部软组织。本病例发生于肝(根据肝肿物切片见到有肝细胞过渡到恶性纤维组织细胞瘤的区域,估计原发灶在肝脏),大网膜亦有侵犯,极为罕见。该肿瘤在临床与ct上与原发性肝癌难以鉴别,但形态学上根据车辐状结构和细胞多形性以及免疫组化等不难做出诊断。本病属高度恶性肉瘤,常发生血道转移,复发率高,预后差。
即使回顾分析也和胆管癌难以鉴别,二者都含有大量纤维组织,均可出现延迟强化,此例亦可见外周胆管扩张,动脉期无强化,门脉未见癌栓形成,这都是胆管癌的特点。恶性纤维组织瘤更少见,我想这是大家误诊的主要原因,不过延迟强化的出现,提示有纤维组织的形成,这一点倒是可以为大家提供更多的线索,除外胆管癌外还应该想到恶性纤维瘤的可能,我想这才应该是此例病变的最大收获。 |
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