特发性肺间质性纤维化(ipf)可发生于任何年龄组,以40~70岁较多,本病预后不良,因此早期诊断有重要意义。临床诊断ipf有赖于症状、体征、影像学表现、肺功能检查、肺活检等,其中肺活检尤其是开胸肺活检是确诊本病的金标准,但创伤性大。影像学检查是目前诊断本病的主要检查手段。ipf的ct表现为双侧肺弥漫性病变,左右可对称或不对称,以两下肺明显,其分布具有一定的特征性,病变早期可见磨玻璃样影及实变影,随病变发展,在肺部可同时存在着各种不同的病灶,可见蜂窝状、囊状,网状影,胸膜垂直或平行的胸膜下线影,小叶间隔的增厚及肺组织纤维化还可导致肺结构变形和牵拉性支气管扩张,部分病人出现局限性肺气肿。
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