点评
脊索分裂综合征
脊索分裂综合征为一组先天性异常。胚胎期由于脊索分裂,局部神经管亦被诱导形成完全或不完
全的分裂状态,并且常伴有与皮肤外胚层或原肠的永久性粘连。最严重的畸形为背侧肠瘘,但罕见。其他畸形相对常见,如脊髓纵裂,肠源性囊肿等。
脊髓纵裂
脊髓纵裂畸形的形态特征为脊髓或终丝失状纵裂。由于胚胎早期外胚层与内胚层粘连,形成副神经_原肠管,内间充质束于其周围填充包绕,将形成中的脊索分离为左右两部分,在两半脊索的诱导下,形成了两个半原始神经板,最终形成了分裂的脊髓。典型的脊髓纵裂,病变多限局,50%以上分裂的两个半髓由纤维膜、骨或软骨分隔。分裂两端的脊髓为正常的单一脊髓。两个半髓多不对称,各具中央管及一侧的前、后角与神经根,径线均小于正常脊髓。约50%分裂的脊髓共硬膜囊,一半以上合并有脊髓积水。有作者主张将脊髓纵裂分为二型:1型为分裂的两个半髓分别位于各自独立的硬膜囊内,椎管亦为左右两个,中间为软骨或硬质骨结构分隔,2型为两个半髓处于一个共同的硬膜囊内,中间为柔软的纤维性分隔。
脊髓纵裂少见,多见于女性,症状初发的年龄不一。半数以上患者可出现症状,如疼痛、下肢力弱、感觉减退或消失、步态不稳、神经性膀胱,多见于有分隔,双硬膜囊的脊髓纵裂患者,症状与脊髓栓系相关55__75%的患者畸形表面皮肤可有异常,如毛斑、血管瘤、痣、脂肪瘤,也可见到皮肤小凹、背侧皮窦等畸形。近1/2患儿可有畸形足等骨发育异常。
85%的脊髓纵裂发生在胸9到骶椎,其中腰段约占62%,胸段约占20%,胸腰段约占18%,颈段罕见。约15%__20%的患儿可同时出现胸、腰两处脊髓纵裂。多数患者同时伴有圆椎低位,约3/4的病例圆椎位于腰2
以下。
ct与ctm可清楚显示分裂的两半髓所在的椎管与骨性分隔及相关的脊柱异常,如半椎畸形、蝴蝶椎、椎间隙狭窄等,约占全部病例的85%。60%的患者相邻椎弓板融合合并椎柱裂。椎管骨性分隔(骨棘)约占全部病例的1/2。骨棘可为部分性,也可完全将椎管分隔为两处独立的管腔；骨棘可位于正中矢状线上,也可偏于一侧,两半椎管不对称。共硬膜囊型脊髓纵裂ctm可见矢状纤维分隔及两侧分裂的半髓,椎管增宽,边缘光滑。螺旋ct扫描重叠重建mpr显示畸形范围更清楚,并可很好显示相关的畸形,如圆椎低位或栓系、终丝肥厚、中央管积水等。约15%~20%chiari 2型畸形的患者合并有脊髓纵裂。与ct及ctm相比,mri不用造影剂,可显示相关脊髓变性等改变,但难于显示纤维性间隔嵴与纤维带。
脊髓纵裂主要应与双干脊髓鉴别,双干脊髓来源于不完全性双畸胎畸形。异常的两条脊髓均有双侧前后角及双侧神经根,径线也与正常脊髓接近,与脊髓纵裂不同。
[本贴已被 zhongguolong518 于 2007-5-12 9:39:36 修改过] |
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发表于 2007-5-12 18:16