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特发性弥漫性肺骨化症
简称特发性肺骨化症,是一种发病机理还不清楚地少见病。其特点是在肺实质中发现有含骨髓的成熟骨组织,骨组织通常是局限的,但也可广泛分布于两肺。过去本病曾被称为肺骨病、播散性肺骨化、骨化性肺炎、肺骨组织转化及分枝状肺骨化等。
本病病理上以骨的形成为特征,有时也见有钙质沉积。骨化病灶主要位于肺泡间、小叶间、胸膜下结缔组织和肺泡中,虽呈分枝状,但与血管和支气管走形并不一致。danst认为骨化的形成可能代表血管周围结缔组织的衰老退行性变。骨化形成的骨针虽然发生在间质内,但可突向肺泡中。
临床表现:多见于60岁以上男性病人,亦可见于女性和青年。临床很少有症状和体征,即使有也很难与同时并存的其他病分开。血清中钙、磷和磷酸酯酶及其他化验检查均正常,亦无甲状旁腺疾病或其他可引起转移性钙质沉着的疾病和肺部感染。事实上,临床无任何特异情况 与该病有关。
x线表现 :主要特点是病变通常为完全钙化性的,偶尔可见有软组织成分。胸部平片可见两下肺野1-4mm 宽的呈树枝状或网状排列的骨针。有时钙化亦可表现为针状、粟粒状活小的结节状。且多见于下肺野,即使病变范围比较广泛,也以下肺野为密集。结节状病灶可排列成串珠状。spencer曾报道一例整个肺叶骨化成为一个骨组织肿块。nolim报告一例全肺成为一个硬骨块。亦有少数病例报告胸部x线表现正常。
诊断要点:x线片示1、粟粒型病灶,为2-8mm大小,分布于两肺下叶肺实质内。2、网状结节型,成分枝状骨质沉着,以两下肺为主。
本例如排除肺成骨性转移瘤、甲旁亢等疾病,确立本病应该没有问题。请楼主继续追问病史,以前没照过片子吗,有既往片对照,价值很大。另外建议临床科进一步检查。 |
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