X0177:原创又一例骨肿瘤

china

纤维性骨皮质缺损.

向医生

双侧胫骨前侧呈梭形透亮区，病灶以左侧为多和大，边缘有硬化，内有骨嵴及毛玻璃样影，胫骨变形、弯曲。
       意见：骨纤维结构不良（又称骨纤维异常增殖症）。

          骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia）是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则骨所代替的纤维骨性病变，过去称为骨纤维异常增殖症，并非真性肿瘤。该病占全身骨肿瘤及瘤样病变的5.89%，颌骨常常受累，占全身病变的27.3%。全面系统地了解该病，对于临床诊断与治疗有很大帮助。

1 临床分类
骨纤维结构不良通常分为3型：（1）单骨型，单个或多个病损累及一个骨者，颅面骨发病率高；（2）多骨型不伴内分泌紊乱，多个损害累及一个以上的骨，分布在单一肢体或身体一侧；（3）多骨型伴内分泌紊乱，即albright综合征。损害散布于全身多个骨，伴皮肤色素沉着，性早熟。

2 临床表现
多见于年轻人，病程发展缓慢，男女发病比2∶1～1∶3。颌面部主要表现为局限性、无痛性骨隆起，常偶然发现。如逐渐增大，可致面部畸形，使邻近组织器官受压移位，牙错位、移位，但不松动，语音不清，鼻塞，流泪等。膨胀区的软组织正常，当伴有牙源性感染时，局部可有疼痛。皮肤和黏膜异常的色素沉着是骨纤维结构不良最常见的骨外表现，单骨型偶见，其余两型多见。

3 实验室检查
3.1 x线平片：颌骨骨纤维结构不良x线表现多种多样，但单骨型和多骨型的表现相似，一般分为4型。（1）毛玻璃样型：最多见，特别是上颌骨病变，上颌窦腔变暗，边界不清，与窦腔各壁融为同一密度，呈均匀一致的中等密度影，似磨砂玻璃状。（2）硬化型：钙化程度高，不均匀，有较致密的絮团状影。（3）囊状型：有单囊，也可见多囊。表现为不规则的似囊腔状透射区，边缘不光滑，与正常骨组织界限不清，囊内可见少数钙化不等的点状致密影。（4）混合型：表现为大小不等的致密片团影和不规则的透射影相间杂。由于病变是渐进性向正常骨过渡，无包膜，故与正常骨分界不清。
3.2　ct扫描：ct扫描有助于x线平片不典型病变的诊断，并能准确反映病变范围。二维ct表现：（1）受累骨膨胀增厚；（2）病变密度多样化，密度均匀或不均匀；（3）冠状位扫描能更好地显示牙槽骨、硬腭、颌骨的受累情况。三维ct表现：能立体地显示颌面部的情况，图像形象直观，类似颅骨大体标本的照片。
3.3　核素扫描：放射性核素全身显像对多骨病变的检出有独特价值。骨纤维结构不良无论是单骨型还是多骨型，其病变部位都表现为放射性核素异常浓聚区，与x线平片密度增高区相一致。对于多骨型，x线检查需多次拍片才能检出全身多发性病变，患者受照剂量很大，而骨显像仅一次扫描就可获得全身骨骼图像。
3.4　mri检查：骨纤维结构不良磁共振显像表现为骨轮廓增大，t1相减弱，t2相变化较大，在判断病变范围及骨纤维结构不良恶变、确定手术方案等方面有与x线不可比拟的价值。

阿敏

多谢,在工作中没有见过.

landefen97

考虑畸形骨炎！！！！[emb1]

baobao

骨纤

luanhai

h ehe

     当然两条腿考虑一种病  其中一条的骨髓腔  多典型的丝瓜络呀  
   
   骨纤先考虑

sunyanxin

双侧胫骨上段对称骨皮质下见多个囊性病,边缘无硬化,部分突破骨皮质.周围未见软组织肿胀
考虑纤维骨皮质缺损  本病有自愈趋向可以长期跟踪复查

weiker

支持向医生的诊断！
1.多骨型，前凸畸形
2.病变区轻度膨胀，无骨膜反应

sangyarong

骨皮质缺损或骨化性纤维瘤。根据双侧胫骨有弯曲，不能除外骨纤。

sangyarong

畸形性骨炎