V0301：[原创]值得讨论的病例

听蝉观竹

[文献]门静脉海绵样变的ct诊断
作　者： 赵修义　张雪林
　门静脉海绵样变（cavernous transformation of portal vein, ctpv）是指门静脉主干和/或它
的分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧支循环或阻塞后的再通，是机体为保证肝脏血流量和
肝功正常的一种代偿性病变。其病因属多因素性，临床少见。目前常用的诊断方法有数字减影血管
造影术（dsa）、超声检查（us）、磁共振成像术（mri）及计算机断层扫描（ct）。随着影像
技术的发展，本病超声诊断报告渐趋增多，而有关ct诊断的报道尚少。现将我院自1992年2月至
1999年2月10例门静脉海绵变的ct表现做一回顾性分析。其主要目的是分析门静脉海绵样变病人
的ct表现和特征，探讨ct诊断该病的价值。
1 资料及方法
　　本组ctpv 病人10例，男6例，女4例，年龄29～64岁，平均年龄42岁。临床最后诊断为门静
脉海绵样变合并原发性肝癌伴门静脉癌栓形成4例，肝硬化、脾大3例，肝硬化、门脉高压症并行脾
切除术2例，多发性肝囊肿1例。10例患者中，经肠系膜上动脉门脉dsa间接造影证实6例，手术证
实4例。
　　ct机为西德siemens 公司生产的somoton plus高分辨率全身ct扫描机，每层扫描时间常
规为1 s，扫描定位后做连续横断平扫及增强扫描，层厚等于层距均为10 mm， 数据采集矩阵为512&acute； 512，管电压为120 kv，管电流为250 ma。高压注射器采用medrad-mct310-2型微机控制可编
程的ct压力注射器。使用离子或非离子型造影剂按照1.5 ml/kg的剂量，经肘静脉采用高压注射器
分两相注射，程序为1.5 ml/s（总剂量的5/8）+ 0.5 ml/s（总剂量的3/8），于开始注药后25 s开
始扫描。
2 结果
　　本组10例患者中，ctpv以门静脉主干周围为主者5例，占50%；主干及左右支ctpv为主者3例，
占30%；单纯左支或右支ctpv为主者2例，占20%。其ct表现主要有以下改变：（1）门静脉走行区
结构紊乱，正常门脉系统结构消失。在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支循环静脉形成的类似
团块状软组织的网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后上述结构在门静脉期（注射造影剂45 s后）
出现明显强化，在ct横断面上表现为数条圆形血管样结构，也可表现为迂曲，扩张窦隙样网状血管结
构, 上述结构内径最宽可达2 cm；如有门静脉主干纤维化等而闭锁伴ctpv形成，在门静脉走行区可
见到正常门静脉影由不成比例迂曲呈瘤样扩张的海绵样血管代替（图1～4）；如门静脉内栓塞伴有
ctpv形成，增强ct扫描可见扩张的门静脉内低密度栓子周围侧支血管形成，表现为管样或迂曲窦
隙样网状管样结构（图5～6）。（2）肝实质灌注异常。在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形
成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
（3）伴门静脉高压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接
区见到迂曲扩张呈匍形走行的离肝性侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有
明显强化。　10例患者脾脏均肿大，厚度5～8 cm，肋下触及。2例脾静脉大于1 cm，7例脾静脉
7.5～9. 0 mm，1例脾静脉显示不清。
3 讨论
　　triger[1] 通过血管造影和病理检查发现ctpv是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环。由
于这些血管大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变”。
　　门静脉海绵样变病因尚不完全清楚，目前主要有3种解释[2～5]：（1）门静脉先天异常；（2）
门静脉血管瘤；（3）门静脉血栓的结局。儿童门静脉海绵样变多属原发性，主要是肝门部及其分
支部门脉管腔的缺失、结构先天发育异常、狭窄或闭锁所致。成人门静脉海绵样变多属继发性，主
要病理改变是门脉系统原有正常的管腔结构因门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾
病（红细胞增多症）、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门脉血流受阻，血液淤积或血
流量增加而致压力增高，为减轻压力，门脉周围建立侧支循环、再通。当门静脉阻塞范围较局限时
，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与叶内开放的门静脉分支相通，
使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。而在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉
参与了门静脉循环，但它仍不足以减轻门静脉高压，因而引起食管静脉曲张和其它静脉曲张。有报
道患者大多伴肝硬化、肝癌。本组继发性ctpv的原发病主要为肝癌门脉癌栓形成、肝硬化门脉高
压症等。
　　ctpv检查前准备程序与腹部其它部位和脏器的ct检查相同，包括胃肠道准备、碘过敏试验和
静脉造影剂的选择等。肝脏及门静脉区平扫应列为常规检查，重点应注意增强扫描信息的获取。增
强扫描应选择动脉期及门静脉期两组ct图像，动脉期图像应重点观察肝实质是否存在局部异常造影
剂灌注及有无肝动脉扩张，而静脉期则应重点观察门静脉走行区正常门脉结构的显示及是否存在异
常强化迂曲扩张窦隙样管样结构。
　　认识ctpv的ct表现特点不仅<

fumaogui

谢谢楼主的好病例,又长见示了.

信天游

这种详尽的病例绝对要顶！

信天游

请问论文和你一点出入：到底是入肝性还是出肝性侧枝循环形成？？？？？？？？？？？？？？
还有图像中与右肾有联系的一根血管是不是也是与门脉的侧枝循环，而不经下腔静脉回流？？？？？？？？？？？？
解释不是说门脉没有病变吗
动脉期肝脏边缘好像有带状强化吧？？？？？？？
请老师解答！！
谢谢

听蝉观竹

以下是引用信天游在2007-9-14 23:12:00的发言：[br]请问论文和你一点出入：到底是入肝性还是出肝性侧枝循环形成？？？？？？？？？？？？？？[br]还有图像中与右肾有联系的一根血管是不是也是与门脉的侧枝循环，而不经下腔静脉回流？？？？？？？？？？？？[br]解释不是说门脉没有病变吗[br]动脉期肝脏边缘好像有带状强化吧？？？？？？？[br]请老师解答！！[br]谢谢

回答“信天游”老师：
1、门静脉高压症（portal hypertension）是肝脏及其有关血管和胆道疾患所引起的综合征。正常的门静脉压力为0.65~1.3kpa(5~10mmhg)，较下腔静脉压稍高。当门静脉压高于下腔静脉压0.65kpa(5mmhg)以上，或门静脉压≥2.94kpa(22mmhg)时提示存在门脉高压症。
门静脉高压症的分型及病因
（1）肝前型：门静脉先天性狭窄，血栓，癌栓，肿瘤压迫；
（2）肝后型：肝静脉狭窄阻塞bcs（血栓、膜状狭窄阻塞、肝静脉广泛狭窄阻塞）
（3）肝型：
肝硬化（肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、中毒性肝硬化、血吸虫性肝硬化、胆汁性肝硬化）
  信天游老师提到的“入肝性”和“出肝性”就应该与“肝前型”“肝后型”相对应，入肝性”即“肝前型”------门静脉狭窄导致门静脉高压症；“出肝性”即“肝后型”-----肝静脉狭窄阻塞导致门静脉高压。
门静脉海绵样变应该是“入肝性”也是论文中提到的“向肝性静脉侧枝循环”。不知论文和我哪一点出入？
  2、图像中与右肾有联系的一根血管也是开放的门脉侧枝循环。既然是侧枝循环就是不经下腔静脉回流。
  3、信天游老师提到“解释不是说门脉没有病变吗？”我从来没有这样解释，如果有一定是笔误，请信天游老师指出，我即使改正！
  4、信天游老师提到“动脉期肝脏边缘好像有带状强化吧？”，这是因为门静脉狭窄后肝脏的动脉供血代偿所致。

清清楚楚

谢谢各位大侠的精辟论述．学习了

信天游

本组10例患者中，ctpv以门静脉主干周围为主者5例，占50%；主干及左右支ctpv为主者3例，
占30%；单纯左支或右支ctpv为主者2例，占20%。其ct表现主要有以下改变：（1）门静脉走行区
结构紊乱，正常门脉系统结构消失。在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支循环静脉形成的类似
团块状软组织的网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后上述结构在门静脉期（注射造影剂45 s后）
出现明显强化，在ct横断面上表现为数条圆形血管样结构，也可表现为迂曲，扩张窦隙样网状血管结
构, 上述结构内径最宽可达2 cm；如有门静脉主干纤维化等而闭锁伴ctpv形成，在门静脉走行区可
见到正常门静脉影由不成比例迂曲呈瘤样扩张的海绵样血管代替（图1～4）；如门静脉内栓塞伴有
ctpv形成，增强ct扫描可见扩张的门静脉内低密度栓子周围侧支血管形成，表现为管样或迂曲窦
隙样网状管样结构（图5～6）。（2）肝实质灌注异常。在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形
成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
（3）伴门静脉高压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接
区见到迂曲扩张呈匍形走行的离肝性侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有
明显强化。　10例患者脾脏均肿大，厚度5～8 cm，肋下触及。2例脾静脉大于1 cm，7例脾静脉
7.5～9. 0 mm，1例脾静脉显示不清。

倒数第3行的“离肝性侧枝血管”是这样吗？？

应该是下腔静脉没有问题对吧？
那是不是因为下腔太小，回流不畅而导致右肾侧枝循环形成？？？？
请教那些侧枝循环是回到肝静脉后然后回流下腔静脉吗？？？？？？

信天游

谢谢老师指教，侧枝循环不通过下腔，那是不是通过半奇或奇静脉回上腔？

信天游

正常肾和门脉之间就有这么一根血管吗？这个侧枝循环形成我有点不太明白，一个是间位器官一个是腹膜后位器官，有腹膜相隔离的/？？/

听蝉观竹

对不起！“既然是侧枝循环就是不经下腔静脉回流”这句话表达的不清楚，原意是“侧枝循环就是不直接经下腔静脉回流”。

主要的侧枝循环有：
1、门静脉血经胃冠状静脉、食管静脉丛、奇静脉入上腔静脉，常引起食管下段静脉丛曲张，在腹压声高或粗糙食物磨损时，可破裂发生致命的大出血；
2、门静脉血经肠系膜下静脉、直肠静脉丛、髂内静脉进入下腔静脉，常引起直肠静脉丛曲张，形成痔疮，如破裂可造成便血；
3、门静脉血经附脐静脉、脐周围静脉，而后向上经胸腹壁静脉进入上腔静脉，向下经腹壁下静脉进入下腔静脉，引起脐周围静脉曲张。

除此之外还有其它一些侧枝血管开放，如肾周的静脉开放（做门脉高压分流手术前常规要检查肾脏及肾周情况，就是观察肾周的静脉是否开放）。

信天游老师，谢谢您的指教！错误的地方纠正了。学生学浅，有许多问题我回答不上来，请您指教！