主要病变诊断：肺泡蛋白沉积症。
依据：两肺广泛分布高密度影，部分区域可见“铺路石征”、磨玻璃影和小叶间隔增厚（如果用会更明显），“支气管充气征”可见。主要分布于两中下肺外带，呈地图样分布，两上肺及近膈肌处病变较轻。
病理复习：肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis）是少见病。特征是肺泡气腔内沉积pas染色阳性的蛋白样物质。病因不详，大量研究显示其与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞对它们的清除异常有关。可能出现于下列四种情况：1、特发性；2、职业相关（最常见于硅暴露史）；3、药源性疾病（可能和amphophilic有关）；免疫缺陷宿主（常与白血病、淋巴瘤相关），肺泡灌洗术既能确诊又起治疗作用。本病预后差异较大，部分病人可自行缓解，但可复发，约1/3病人因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
鉴别：1、粘液性支气管肺泡细胞癌、2、吸入性类脂质肺炎、3、肺水肿、4、卡氏肺孢虫、5、药源性肺炎6、肺出血。 |
发表于 2005-2-27 03:35
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