勒—雪病
1.发病年龄 多在1岁以内发病,起病急,病情重,病变广泛,可侵犯全身多个系统器官。
2.发热 热型不规则,高热与中毒症状不一致。
3.皮疹 出现较早,多分布于躯干、头皮发际部,四肢较少;为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹,以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生。
4.肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大,脾大较为明显,肝功能异常和黄疸,多有淋巴结肿大。
5.呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫,但肺部体征不明显。可合并肺大泡或白发性气胸等。可有喘憋症状,甚至导致呼吸衰竭而死亡。
6.其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
.x线检查 对诊断很有帮助,不少病例系由x线检查最先发现。
(1)胸部:肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影,须与粟粒性结核鉴趴严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。
(2)骨骼:病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害,形状不规则,呈圆或椭圆形。脊椎多表现为椎体破坏,偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏,出现漂浮齿征象。
本病例首先考虑该病。 |