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肝豆状核变性为家族性常染色体隐性遗传性铜代谢
障碍型神经系统变性疾病，该病三大主征为脑豆状核软
化变性，角膜kayser-fleisher 色素环（k-f 环）及小
叶性肝硬化。肝豆状核变性的病理基础为由于肝脏不能
将铜分泌入胆道，致使铜沉积在器官、组织及血管周围，
造成缺血、神经细胞坏死、变性脱髓鞘、囊变、软化形
成腔隙。其临床表现多样，文献报道有以溶血或肝损
害为首发症状者。
ct 表现：双基底节、脑白质、脑干及小脑内出现
低密度区，以基底节明显，特别是壳核及苍白球，其次
是尾状核头部及小脑齿状核和脑干。此外丘脑也可出现
低密度区，这些低密度改变可能与铜在上述部位沉积造
成的缺血、坏死、软化有关。ct 扫描还可见到尾状核
及大脑和小脑萎缩。本病还可表现为单侧基底核密度减
低，但较少见。其另一常见ct 表现为脑萎缩，特征为
双侧侧脑室额角对称性扩大，这可能与双侧基底核长期
受累而致核团萎缩有关。超声检查及放射性核素显像也
可应用于肝豆状核变性的诊断。 |
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发表于 2007-10-30 07:34
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