CT10539:女 36岁 咳嗽咳痰（有病理结果）

dyqct

以下是引用lkc8963在2007-11-21 20:30:00的发言：[br]诊断:肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)[br]诊断依据:[br]1临床特点:女 36岁 咳嗽、咳痰，气短进行性加重一周就诊。反复发作气胸史.[br]2 影像表现特点:双肺泛发薄壁囊状透光区,囊间肺组织正常,囊内未见小叶中央肺动脉影,全肺内未见明显结节影及间质纤维化改变,无肺动脉高压表现.[br]鉴别诊断:主要从临床表现(育龄妇女,反复发作气胸史,lam常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似,囊外无结,囊内无动脉,囊间正常肺,壁薄,分布较均一)+少间质纤维化表现.[br](1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显。[br](2)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔,但其分布与plam不同,囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。[br](3)支气管扩张:其囊腔沿支气管分布,且壁厚,常有液平,囊状影在肺周围少见,足以与plam相鉴别。[br](4)肺组织细胞增生症x:与plam相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水。[br](5)肺气肿:与plam相仿,鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉；而lam囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄[br]壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史,年龄,性别有助于鉴[br]别。[br](6)结节性硬化症:是一种全身性疾病,当它侵犯肺时,与plam在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与plam并存,亦有人认为plam是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似,但有作者认为系两种不同的疾病,但从影像学上无法区别,结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结,因此,乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向,肺外多器管病变。[br]建议:hrct[br][br][br]

支持！！

随缘的人

肺气肿、多发肺大泡、肺间质纤维化

xulianj

以下是引用余辉在2007-11-21 18:40:00的发言：[br]双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，患者育龄妇女，据病史考虑肺淋巴管腺肌病可能性大

求知若渴

以下是引用余辉在2007-11-21 18:40:00的发言：[br]双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，患者育龄妇女，据病史考虑肺淋巴管腺肌病可能性大

肺淋巴管腺肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis或lymphangioleiomyomatosis）是罕见病。enterline和roberts于1955年首次报道，并于1966年由cornog和enterline正式命名为肺淋巴管腺肌瘤病 ［1］。本病发病原因不明，可能与雌激素异常有关。在大体标本上呈两肺弥漫的不同大小（通常直径为0.2～2.0cm）囊腔，囊腔之间肺组织相对正常。它的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸；当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水；肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无上中下肺野及中央与周围型的分布差异。临床表现有不同程度气短，且呈进行性加重。60%患者出现乳糜胸，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效 ［1］ 。本病的确诊需要依靠肺活检（包括支气管镜或开胸肺活检），但是当ct（hrct）出现上述典型表现，特别是生育期妇女且有乳糜胸者即可做出诊断。

摘星空竹子

肺气肿.多发肺大泡,肺间质纤维化.

西北狼

支持楼上

拾荒者

以下是引用lkc8963在2007-11-21 20:30:00的发言：[br]诊断:肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)[br]诊断依据:[br]1临床特点:女 36岁 咳嗽、咳痰，气短进行性加重一周就诊。反复发作气胸史.[br]2 影像表现特点:双肺泛发薄壁囊状透光区,囊间肺组织正常,囊内未见小叶中央肺动脉影,全肺内未见明显结节影及间质纤维化改变,无肺动脉高压表现.[br]鉴别诊断:主要从临床表现(育龄妇女,反复发作气胸史,lam常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似,囊外无结,囊内无动脉,囊间正常肺,壁薄,分布较均一)+少间质纤维化表现.[br](1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显。[br](2)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔,但其分布与plam不同,囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。[br](3)支气管扩张:其囊腔沿支气管分布,且壁厚,常有液平,囊状影在肺周围少见,足以与plam相鉴别。[br](4)肺组织细胞增生症x:与plam相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水。[br](5)肺气肿:与plam相仿,鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉；而lam囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄[br]壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史,年龄,性别有助于鉴[br]别。[br](6)结节性硬化症:是一种全身性疾病,当它侵犯肺时,与plam在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与plam并存,亦有人认为plam是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似,但有作者认为系两种不同的疾病,但从影像学上无法区别,结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结,因此,乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向,肺外多器管病变。[br]建议:hrct[br][br][br]

学习了！

xiaofangsheyuan

淋巴管肌瘤病可能性大.

jeanny

两肺肺气肿，肺大泡

zyyzzy

结果收到了！！真是学习了！！