PED0498: 100天患儿，保证你没有见过。

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婴儿骨皮质增生症又称caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。
    【诊断】
    本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。
    【治疗措施】
    本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。
    【病因学】
    病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
    【病理改变】
    主要是骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。
    【临床表现】
    常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。
    x线表现  先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。
    【辅助检查】
    贫血，白细胞增高，血沉增快以及akp增高。

gaoshengjiang

支持婴儿骨皮质增生症。

jiangjing

学习。。。。。。。。。婴儿骨皮质增生症

11030404

多谢各位,
支持婴儿骨皮质增生症,实在是很象.
只可惜,此患者我们一直未追踪到,但愿他能象你们所说的能自愈,能健康成长!

石门之剑

支持典型婴儿骨皮质增生征

wei98ying

谢谢,又学习了.

GUANAISHENGMING

以下是引用zhangzhongshou在2007-12-11 22:37:00的发言：
婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、敢打等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。

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婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、肝大等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。

zjzjr

婴儿骨皮质增生症。

黑白光影

婴儿骨皮质增生症。学习了！