还珠格格,你好,这个病例我终于找到了答案,这个结果应该没有问题,完全符合这个病例特点,之前讨论中提到半侧巨脑畸形,苦于无证据,不能明确。
诊断名称:
一侧巨脑畸形合并胼胝体发育不良
讨论:
一侧巨脑畸形最早报道于1835年,为大脑半球的全部或部分错构瘤样过度增生,缺乏神经元的增殖、移行和组织化,目前认为是胚胎发育期8到16周原生基质受损所致。本病以受累大脑半球弥漫性肥大为特点,并伴一侧脑室扩张和中线结构移位,小脑和脑干亦可受累。病理示病变侧为无脑回或多小脑回改变,皮质增厚且皮质层结构紊乱,与健侧相比,患侧的神经元数目下降,胶质细胞数目上升,临床表现为始于新生儿期的顽固性癫痫及感知和运动发育障碍,mr表现为受累侧大脑半球中到重度增大,皮质发育不良,脑回宽,脑沟皮层增厚,白质信号不均匀,提示灰质异位和发育不良的神经元和胶质,典型患者的侧脑室形状颇具特点,它按患侧半球增大的比例增大,额角伸直,指向前上方,患侧半球大多功能缺失,且可成为癫痫病因。如果癫痫难以控制,对侧半球正常,应进行解剖性半球切除,功能性半球切除或半侧去皮质手术。
[本贴已被 九目段 于 2007-12-27 23:47:07 修改过] |