手术随访及病理结果：
肿瘤在全麻下行开颅手术切除，沿右侧侧裂进入，发现肿瘤起源于右侧颞叶脑膜，术中见部分肿瘤
周围脑水肿明显，肿瘤呈黑褐色，边界多清楚，有包膜，质脆且软，血供丰富，肿瘤完全切除。光
镜下细胞形态多样性以及黑色素颗粒为主要特点。免疫组化染色s-100蛋白、hmb45及vim为阳性，
病理诊断为恶性黑色素瘤。
点评：
概括
黑色素瘤是由胚胎发育期的神经嵴细胞来源的黑色素细胞发生的。蛛网膜、软脑(脊)膜和脑实质等部
位都有黑色素细胞的存在，软脑膜上还有黑色素母细胞，这些细胞都可能成为黑色素瘤的起源。颅内
黑色素瘤有原发和转移两类。willis提出诊断原发性黑色素瘤的3个基本条件:皮肤及眼球未发现有黑
色素瘤； 既往未做过黑色素瘤切除术；内脏无黑色素瘤转移。本病例没有皮肤、眼球、内脏黑色素瘤
即符合此标准。颅内原发性黑色素瘤十分罕见,人群发病率约0.9/1000万,占所有黑色素瘤的1%。中
枢神经系统原发性黑色素瘤可分为弥漫型和局限型。弥漫型指软脑(脊)膜黑皮病,黑色素细胞在脑或
脊髓的蛛网膜下腔弥漫性浸润。局限型指病灶局限在中枢神经系统某处,有良性和恶性黑色素瘤之分。
诊断
一、影像诊断：中枢神经系统原发黑色素瘤的临床表现和其他脑肿瘤一样,取决于肿瘤发生部位。
而影像学诊断有其特异性。ct表现为均一高密度影并强化。典型的黑色素瘤磁共振像示
t1wi高信号，t2wi低信号,周边有长t1长t2血管源性水肿信号。这与黑色素细胞内存在着稳
定的自由基和不成对电子, 可生成金属离子赘合物, 造成mri顺磁性质子驰豫增强有关。血液中的去氧
血红蛋白及高铁血红蛋白亦均为顺磁性物质，所以有时瘤内出血可使t2wi信号不均匀,表现不典型，难
以与其他瘤卒中鉴别。短t1wi像的特征有助于术前诊断黑色素瘤。
二、病理诊断： 组织病理学上,良性黑色素细胞瘤的细胞大小一致,分化良好，核浆比例低。轻微核
异型性,低核分裂，无坏死和浸润生长。恶性黑色素瘤则相反。还有一种中度恶性黑色素细胞瘤界于前
两者之间。免疫组化方面, hbm-45和s-100被认为是黑色素性肿瘤的生化标志物。文献报道hmb-45
和s-100蛋白在恶性黑色素瘤的标记阳性率均达90%以上。前者具有较高的特异性,它虽不参与黑色素
的合成,但可提示黑色素产生活跃,目前成为诊断黑色素性肿瘤的常规手段。s-100蛋白作为神经损伤的
生化标志物之一，在绝大多数恶性黑色素瘤的免疫组织化学检查中均为阳性，不过s-100也在其他神经
嵴来源肿瘤中表达。所以具有较高灵敏性, 而特异性较低。两者的结合提高了黑色素瘤诊断的灵敏性和
特异性。 |
发表于 2008-2-1 22:37
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