本例我还是倾向于肿瘤样病变——嗜酸性肉芽肿的诊断。
小儿骨嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿,此病在小儿并不少见,随着病例增多对其认识日趋成熟,普遍认为其病理表现是以郎罕氏细胞组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润(局部肉芽肿形成)为主要特点。小儿病例症状少,其骨x线表现多样性。
骨嗜酸性肉芽肿的x线表现:绝大部分是以长管状骨、脊椎椎体、扁骨或不规则骨中发生溶骨性骨破坏为主(郎罕氏细胞组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润)。骨嗜酸性肉芽肿发生在长管状骨(股骨或胫骨及肱骨)的骨干、干骺部和/或骨骺,可为单骨,少数多骨同时受累。病变先发生在髓腔松质骨,逐渐累及皮质,呈单囊或多囊或“蜂窝”骨破坏和层状皮质、骨膜增生,骨膜可出现类似骨肿瘤之kodmanc氏三角,骨破坏有类似“骨样骨瘤”或类似低毒性硬化性骨髓炎改变的x线表现。发生于胫骨干骺端的病变有类似“骨皮质缺损”的征象,故应注意鉴别。也有骨破坏呈广泛的斑片状或虫噬状,边缘模糊,有薄层骨膜增生。脊椎椎体病变,多为扁平椎,可伴有椎旁软组织肿块,椎间隙可正常或增宽或狭窄。椎弓根示骨破坏,常发生有(脊髓)神经受压征象。扁平骨:颅骨顶(或颞骨)呈类圆形骨破坏缺损区(可越过颅缝),由板障骨向内外颅板浸润破坏,且形成“斜坡”征和/或“纽扣样”死骨。髂骨为多房或单房骨破坏,肩胛骨为多房破坏。ct扫描有利于显示死骨和周围软组织肿块。
骨嗜酸性肉芽肿的诊断须结合临床症状和实验室检查(网织红细胞、血嗜酸粒细胞)及病理检查(骨骼破坏处穿刺涂片或肿块涂片)。治疗:一般认为放疗、手术加化疗联合/或单独应用有效。 |