临床资料：性别？、年龄？，痰中夹血2月，痰检无结核菌，无矽肺史，纵隔淋巴结无肿大。
影像资料：双肺弥漫性小结节影并小囊样高透过影及空洞形成。
影像诊断：组织细胞病（histiocytosis）
这是一种少见的病例，根据你提供的资料应首先考虑本病可能，该病常见于青壮年人群，是一种死亡率较高的恶性病变，建议尽早骨穿检查。下面提供相关知识链接,希望对你有所帮助。
恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,mh, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。
【病因】
本病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能于 eb 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（b 细胞性）、t 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 - 单核细胞白血病、 lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。
【分型】
分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。
【临床表现】
任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。
1 、首发症状 发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。
2 、造血器官受累
（1）由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。
（2）肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著（75%），质中到硬，一般肋缘下3－5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。
（3）黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。
3 、非造血器官受累 由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。
（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 x 线胸片示有片状模糊或小结节影。
（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。
（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，i、ii 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。
（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。
（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。
（6）骨骼： x 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。
（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。
4 、特殊类型恶组
（1）肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。
（2）皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。
（3）神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。
（4）多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。
【诊断标准】
1 、血象 半数以上白细胞＜4.0×109/l ，可低达1.0×109/l。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者（17.71%）周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。
2 、骨髓检查 多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。
3 、临床表现 长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭；淋巴结、肝、脾肿 |
发表于 2008-5-16 07:32
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