V0443:女，61岁，腹部占位，已手术，有病理，一周后公布结

sdqzwyx

以下是引用拾荒者在2008-6-3 13:44:00的发言：[br]不知肿块内高密度影是出血还是钙化，病史较短，包膜完整，肿块较大，应该是出血坏死所致。

我问过病理室，是出血，而没有钙化。

pp

感谢王主任的好病例！

第11届腹部影像学术会议上上中山市人民医院的张教授（不知到记错没有，抱歉！）对对消化道间质瘤的特点做了两点精辟总结：
1、向腔外生长为主；
2、病灶虽然大，一般不会引起消化道梗阻。
结合以上2点特点，现回顾性首先应该考虑小肠间质瘤的可能性。这只是马后炮了！

重庆医科大学附属第一医院的毛 芸  医师交流课题“肠系膜动脉cta在肠道疾病定位诊断中的价值”中对于消化道肿瘤的定位可以提高准确性。

pp

[本贴已被 pp 于 2008-6-4 21:40:31 修改过]

sdqzwyx

谢谢大家关注及分析！尤其谢谢pp斑竹的精彩点评！最近网络故障，今天总算打开了网页，引用一篇文献请大家参考。
  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stroma tumor,gist)发病率约1~2/10万，中位年龄为55岁左右。最最新观点认为gist 为恶性肿瘤。最常发生于胃、十二指肠与小肠，也可发生于食管、结直肠、腹膜等，半数病例诊断时已有肝、腹腔转移。
近年来，gist影像学诊断报道较多，但尚无大宗病例报道，大多是少数病例报道，而且大部分无免疫组化证实、与间叶源性肿瘤相混淆，更无大宗病例影像学资料与病理、免疫组化对比研究。
影像诊断时应明确：⑴胃肠道间叶源性肿瘤中，最常见的是gist，而不是肌源性肿瘤。⑵gist为恶性肿瘤（至少不恶性潜能）。⑶由于肿瘤的恶性程度与肿瘤大小密切相关，影像诊断报告应描述。
一、胃肠道间质瘤的概念及与胃肠道间叶源性肿瘤的区别
胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stroma tumor ,gist），长期以来一直被误认为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘膜瘤。目前，普遍接受的gist 诊断概念是：胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，且表达cd117、cd34等蛋白，是一种起源于肠壁卡哈尔（cajal）间质细胞（icc）或起源于幼稚间充质细胞向icc分化的肿瘤。gist可具有某些肌性分化特征，但不是gist主要特征，有关gist神经分化的特征，尚有待充分的研究。
胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchyma tuma,gimt）：指胃肠道所的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括gist 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。
某些文献报道的gist实际可能是胃肠道间叶源性肿瘤（gimt）。另一些可能是gist+平滑肌瘤或者可能是gist+神经鞘膜瘤。
消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后等处亦可发生与gist形态、免疫表型及分子遗传特征类似的肿瘤，称为egist。诊断egist必须密切结合临床，明确该肿瘤与消化道无关，尤其是需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者。
二、胃肠道间质瘤病理、免疫组化特点
胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型。gist排列结构多样，除常见的交叉束状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮瘤样等。gist间质可出现明显的出血、囊性变。
cd117是c-kit原癌基因的蛋白产物，为ⅲ型酪氨酸激酶生长因子受体，属免疫球蛋白超家族成员。癌基因c-kit在正常黑色素细胞、生殖细胞以及肥大细胞等细胞的发育及相应的肿瘤发生发展过程中起着重要作用，偶然的研究发现胃肠道具有起搏功能的卡哈尔细胞表达cd117，进而又发现gist高表达cd117。gist cd117阳性率接近100%，且大多数为弥漫强表达。
cd34为原始造血组织分化抗原，已有的研究表明cd34在gist有较高的表达率。cd34阴性的gist几乎均阳性，提示cd117较cd34更敏感。约70%的gist表达cd34，多为弥漫强表达，cd34阳性的病例大多数cd117亦阳性，偶尔有cd34阳性cd117阴性者，cd34的表达与部位有关，小肠gist阳性率为42.9%，而胃及直肠阳性率分别为88%及100%。
此外，gist亦可有肌源性或神经源性标记的表达，如a-sma、肌特异性肌动蛋白（msa）、s-100等。但这些标记物大多呈局灶弱阳性，而结蛋白几乎是弥漫强阳性。a-sma、msa，特别是结蛋白，在平滑肌瘤则是弥漫强阳性，s-100在神经鞘膜瘤弥漫强阳性。小肠表达cd34最低，而其他标记物阳性率最高，因此在小肠不能轻易将cd34阴性而a-sma阳性的gist诊断为平滑肌肿瘤。
三、胃肠道间质瘤生长方式
胃肠道间质瘤发生在粘膜下，根据瘤体与胃肠道壁的关系分为粘膜下型、肌壁间型、浆膜下型和胃肠道外型四种。粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长；肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位。一般来说，gist倾向于腔外生长。gistct检查时部分病例未能显示肿块起源，必要时可加用三维重建，如mip、mpr等，或加用口服阳性对比次剂以明确与胃肠道的关系。
四、胃肠道间质瘤恶性程度的判断
胃肠道间质瘤为恶性肿瘤，其恶性程度分为很低、低、中等、高几种。根据肿瘤大小及核分裂像两项指标来判断gist恶性程度是目前比较一致的观点。高度恶性指标有以下之一：肿瘤直径＞10cm或细胞核分裂像＞5个/50hpf及肿瘤直径＞5cm；中等恶性：＜5cm、核分裂像＜2cm、核分裂。
五、胃肠道间质瘤ct诊断及ct表现
mdct为诊断胃肠道间质瘤的最佳方法，检查速度快，密度分辨率高，能直接显示肿瘤发生部位、生长方式、大小、形态、密度、均匀性、强化程度、边界、轮廓，胃肠道壁是否增厚、增厚程度，邻近结构有无侵犯以及有无转移等；使用多平面重建可以更好显示肿块与周围结构的关系。一般情况下，瘤体不大时ct能确定肿块来源，但当肿块较大，或对邻近结构侵犯时与周围结构分界不清，或<

pp

pp

pp

pp

pp

pp