血友病并发深部肌肉慢性血肿,伴有右髂骨部份吸收
病史:男性，31岁，血友病患者，2年前发现右下腹盆腔肿块，疑出血，未治疗，近两年肿块增大，有压痛
ct表现:右侧髂腰肌处见一巨大软组织肿块,密度不均匀,伴有不规则絮状钙化,边缘光滑,部份臀中肌受累,病变包绕右侧髂骨致其部份吸收,增强扫描无明强化.
ct诊断:血友病并发深部肌肉慢性血肿,伴有右髂骨部份吸收.
鉴别诊断:需与髂骨淋巴瘤鉴别
讨论:血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。按缺乏因子的不同，分为a型(第viii因子缺乏),b型(第ix因子缺乏)和c型〔第xi因子缺乏)。a和b型为x性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。c型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节，其中以膝关节最为常见。
血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。在生长发育期，本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、股骨裸间窝增宽加深。(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。(3)骨膜下出血较少发生，可引起骨膜反应、皮质增厚，血肿较大时，骨皮质可出现压力性侵蚀。(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折，且不易愈合。根据病理过程本病分为三期 .(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液，引起滑膜增厚和关节囊肿胀；(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤；(3)晚期(修复期)关节内积血吸收，炎症逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。本病一般不主张手术治疗，mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。
已收录到“影像文摘”中
[本贴已被 翁志蓬 于 2008-7-18 22:49:39 修改过] | 
发表于 2008-6-5 05:37
收藏
楼主