CT13843:纵隔淋巴结肿大

影象小辈

以下是引用卜一在2008-6-5 8:27:00的发言：
1）结节病可能，淋巴瘤待排。2）双侧少量胸腔积液。支持！

曼一拍

引用摘录一下本网站的结节病相关的信息

结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病,多见于肺,淋巴结,眼,皮肤,肝脾等处,结节性红斑为先兆或伴随症状常继发功能性甲状旁腺低下,结节病抗原试验(yiem试验)阳性.近半数仅有胸内淋巴结肿大,另半数合并肺实质病变.肺门淋巴结对称性肿大为典型表现.肺内病变分： 网状结节或结节型(最常见)；肺泡实变型(10%,--20%)；大结节型（最少见）。
鉴别诊断1；淋巴瘤,纵隔淋巴肿大(胸骨后淋巴肿大突出)进展快.2淋巴结核,右侧气管旁为主.3淋巴转移瘤,原发病史,淋巴肿大不对称,癌性淋巴管炎条装影.

肺结节病ct表现：
1）肺门及气管旁淋巴结肿大，
2）多组淋巴结受累，分布对称是其典型的表现，
3）结节中心无干酪坏死，故无结核性淋巴结的中心低密度特征。

结节病分五期:0期胸部无异常表现.1期胸内淋巴结病变.2期胸内淋巴结病变与肺内病变并存.3期仅有肺内病变.4期表现为结节病终末肺(肺间质纤维化,支气管扩张等).此病例胸内淋巴结肿大是不典型的,对称性两肺门淋巴结增大是鉴别其它病变关键.此病例无原发肿瘤病史,故暂不考虑转移,当然尚需进一步检查,排除其它部位病变.至于结核其密度是不均匀的,其内部一般有干酪坏死.增强可有环状强化.再者没有钙化.可做ppd试验进一步明确.淋巴瘤范围不够大,无融合及包埋改变.不大支持.故倾向于结节病.

结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。
结节病的发病情况，世界各地颇有不同，在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。瑞典年发病率最高，为64/10万，尸检实际患病率可达267/10万-641/10万。其他北欧地区年发病率为17.6/10万-20/10万。美国年发病率为11/10万-40/10万，以黑人居多。日本自1912年于1990年已报道3106例，我国1958年报道首例，至1991年全国已报道了400余例。
结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可罹患。据统计，20-40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%， 60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁，30-49岁占55.6%。男女发病率大致相同，女略多于男（女：男为7:5），黑人女性为男性的2倍。
【病因和发病机制】　
病因尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以pcr技术在结节病患者中发现结核杆菌dna阳性率达50％，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（am）和t4细胞被激活。被激活的am释放白细胞介素－1（il－1），il－1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放il－2，使t4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使b淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，t淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段－－肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素（fibronectin,fn)能吸引大量的成纤维细胞（fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子（growth factor of fibroblasts,gff),促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。
总之， 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异（年龄、性别、种族、遗传因素、激素、hla）和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
【病理】
结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变（图2－11－1）。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（schaumann)小体，双折光的结晶和星状小体（asteroid body)（图2－11－2）。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性，可见于分支杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于

曼一拍

本例特点：
1。年轻妇性，咳20余天。
2。影像表现：双侧肺门对称性淋巴结肿大，并见钙化，左侧明显，主动脉弓及上腔静脉周围亦见肿大之淋巴结。右肺尖有病灶？（疑）
可见于：

1。结节病：

2。肺门淋巴结结核：肺结核是以干酪坏死、纤维化和钙化为特征的慢性肉芽肿样的病变过程。病理上分为渗出、增殖、干酪、空洞四个时期。在肺结核的ct诊断中，要强调重视“三多”、“三少”的特征。即结核的多灶性、多态性、多钙化、少肿块、少堆聚、少增强。肺门淋巴结结核多有肺的病灶，多有钙化，强化可有环形强化 ，少对称性。


3。淋巴瘤：摘pp点评：
恶性淋巴瘤（中华影像医学呼吸系统卷－p401）（李果诊《临床ct诊断学》p314）
病理变化：恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。来源于淋巴组织的t细胞和b细胞。胸部淋巴瘤可孤立存在或与腹腔淋巴结增大，郫、肝、骨等部位淋巴瘤同时存在，亦可先后发生。恶性淋巴瘤的胸部病变可表现纵膈肺门淋巴结增大。淋巴瘤还可沿支气管动脉鞘、肺泡间隔、小叶间隔和胸膜下向肺内或胸膜侵润。亦可支气管壁引起支气管腔狭窄导致肺不张。根据病理组织学分为：
（1）霍奇金氏病 67%－84%hd患者的病变侵犯纵膈淋巴结，自胸入口至横隔任何部位的淋巴结均可受累，主要侵犯血管前间隙及气管周围淋巴结，继为肺门组、隆突下、心膈角、内乳组淋巴结。但很少侵犯心包横隔组或后纵膈淋巴结。肺门淋巴结肿大常在纵膈淋巴结病变的同时或以后出现，单独出现肺门淋巴结肿大者较为少见。肺部的hd病变一定是继发于纵膈及肺门淋巴结病变，可以是自淋巴结直接蔓延，也可以是经淋巴道侵犯肺或血行播散到肺，肺部病变位于纵膈或肺门淋巴结病变的同侧。
（2）非霍奇金淋巴瘤（nhl）：43%的nhl患者初诊时可有胸部受累，表现与hd相仿，但不一定是循序蔓延。后纵膈及心包横隔组淋巴结几乎只在nhl出现，极少见于hd。原发的肺淋巴瘤多为nhl，多表现为单个肿块，缓慢生长，手术切出后可获治愈。

临床表现：发热、乏力、贫血、消瘦、白细胞减少或增多。淋巴结肿大及肝郫肿大。有的可仅表现周围淋巴结肿大而无纵膈和/或肺门淋巴结增大，无全身症状。

影像表现：
1.纵膈   肺门淋巴结肿大   淋巴结增大可发生在纵膈一个区域或几个区域。血管前组淋巴结和上腔静脉后组淋巴结增大多见。肺门淋巴结增大少见。两侧淋巴结增大所致纵膈向两侧增宽以hd多见。nhl可表现一侧纵膈增宽。恶性淋巴瘤发展较快，从胸片正常看到明显淋巴结增大只需1-4周。
2、胸腔积液 可表现一侧或两侧胸腔积液，可为少量、中等量或大量。常与纵膈淋巴结增大并存。
3、心包积液及心包肿块   可为少量、中等量或大量。可与胸腔积液、纵膈淋巴结增大并存。心包肿块多发生在左心缘下方，以hd多见。
  4、 肺部改变  恶性淋巴瘤的肺部病变多样，小病灶，两肺多发结节，斑片状，肺段或大叶阴影。大块侵润，块内常有支气管充气征，也可沿支气管血管分布呈串珠状或表现为kerley氏b线。hd的肺病变中约10%有空洞，但多数不是在首诊时出现。7%的hd患者初诊时有胸腔积液，并常可见胸膜及胸壁斑块，纵膈大肿块时常合并有心包积液。肺内单发肿块少见。较大结节可形成空洞。

哪位再总结一下？

形影不离

以下是引用随光逐影在2008-6-5 0:36:00的发言：[br]1）结节病可能，淋巴瘤待排。2）双侧少量胸腔积液。

岚儿

1结节病可能，2双侧少量胸腔积液

xulianj

支持结节病。双侧少量胸腔积液。

求知若渴

纵隔及肺门淋巴结肿大,少量胸腔积液,支持结节病.

拾荒者

肺门淋巴结大于纵隔淋巴结，且双侧对称，考虑结节病可能。

zhangling

纵隔及肺门淋巴结肿大,少量胸腔积液,支持结节病.

dsl555

支持结节病。