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回复20楼：先天大叶性肺气肿发病多在生后3-4周，亦有生后数日发病者，6个月以后者不常见。男性多见。半数累计左肺上叶，一般下叶少见。膨胀的肺叶的体积可超过正常肺叶的2-3倍，加压亦不缩小。喘鸣是特征性症状，严重者可有紫绀，如病情加重同时有肺不张及肺炎，可引起急性呼吸循环衰竭而死亡。x线表现:
患肺叶极度扩张，片上几乎见不到肺的轮廓，膈肌顶部平坦下降，心脏及纵隔向对侧移位，并可有纵隔疝。患肺高度透明，血管减少而不明显，但在透明区仔细观察，仍可见到自肺门向胸壁放射的纤细条状影。形态规则。此种条状影与肺囊性疾患中的间隔不同（形态不规则）下叶常常受压可产生肺不张。支气管镜检查可能发现支气管壁发育异常，粘膜增生及管腔狭窄等。局限性的间质性肺气肿可以有类似影像表现，但此种患者往往有透明膜病和正压通气的病史。另外需注意与支气管异物导致活瓣阻塞形成的肺气肿鉴别，依靠病史，一般可以鉴别。本病有症状的病人特别是紫绀及呼吸困难者，需要外科治疗。少数无症状，或表现逐渐缓解，最后完全自动消失。 |
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发表于 2008-8-1 13:57
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