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回复:ct16181:典型病例:女 26岁 左下腹包块半年余!
病理结果 :
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castleman相关资料:http://www.studa.net/clinical/071225/16492538.html
[center]巨淋巴结增生症[/center]
巨淋巴结增生症的影像表现与分析
来源:中国论文下载中心 [ 07-12-25 16:49:00 ] 编辑:studa20 作者:孙宗琼,岳建国,吴捷,贺峰
【摘要】 目的:提高巨淋巴结增生症(glnh)的认识水平,探讨glnh的ct表现及诊断价值。方法:通过1例经手术及病理证实的glnh的病例分析,结合文献复习,对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果:glnh是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病,其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类,前者相对多见,常表现为纵隔病变,后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:glnh具有特征性ct表现,ct具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示castleman病的诊断。
【关键词】 巨淋巴结增生;影像学;x线;ct;mri
巨淋巴结增生症(glnh)是一种少见病,病因尚不明确,患者多无症状,为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病,亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。glnh于1954年由castleman首先发现,故又称其为castleman病。现报告1例经手术及病理证实的glnh,结合文献资料[1,2]对其病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行讨论。
1 病例报告
患者马某,男,48岁。因颈部肿块1个月入院,无明显不适。ct示:左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软组织肿块影,大小约3 cm×4 cm,边缘光滑,增强后明显强化,ct值约158 hu,肿块内见无强化区,病灶与周围结构分界清晰。病理诊断:glnh。
2 讨论
2.1 发病与病因 glnh自1954年发现以来,截至1991年的资料,共有230余例报道[3,4]。关于glnh的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生,与慢性抗体刺激有关,可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱,而浆细胞型的发生与il6调节障碍有关。
2.2 临床表现 glnh中透明血管型最为常见,约占发病率的76%~91%,而浆细胞型则较少见。glnh按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁~40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁~50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。
2.3 影像表现
2.3.1 局限型glnh的影像学表现 glnh可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%~70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大,x线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。ct平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀;ct增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。王仁贵等[7]报道9例胸部巨淋巴结增生病例,ct增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ct值高达114 hu~196 hu,平均133 hu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,ct值70 hu~122 hu,平均92 hu。局限型glnh高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。ct强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强ct可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型glnh由于血管成分较少,一般强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,缺乏glnh特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%~10%的病例,且仅见于局限型透明血管型。ct图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。王仁贵等行病理对照发现此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影,认为病灶内分支状钙化是透明血管 |
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