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蜡油样骨病(melorheostosis)首先由leri和joanny(1922年)描述并命名，murray统计截止到1979年世界文献报道近200例，国内大宗报道不多。最常见于肢体骨，多为单侧受累，下肢更常见，往往同一肢体数骨同时发病，男性多于女性。蜡油样骨病系罕见骨质硬化性疾病，好侵犯单一肢体，增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变，故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。病理主要为：骨内外膜增生，呈不规则硬化，骨干上新生骨堆积，可致轮廓变形，病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少，故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形，骨板层排列密集紊乱，骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。
病因：本病原因不明，可能与血管性干扰因素或血管机能不全有关。morris认为本病是从血管性疾病进展到血管闭塞，伴有脂肪和粘液样变性和肌肉萎缩，并发现在间充质内有化生软骨组织，随后钙化及骨化。
病理：病理表现为骨质增生硬化，皮质增厚及哈氏系统闭塞。青少年患者病区常有显著的核浓聚。
x线特点：骨硬化好偏于一侧，并可沿伸至骨骺，甚至累及关节面，骺软骨较少受累。
x线分型的商榷：腊油样骨病的x线分型较多，标准也不统一。
(1)段承祥分为：①幼年型；②青年型；③成年型；④局限型。
(2)pillmore按分布部位分为：①全肢型；②部分型；③断续型；④局限型。
(3)天民和分为：①多骨性：四肢型，肢旁型，半肢型，单肢型；②单骨性：骨内硬化型，骨旁骨质增生型，异位骨化型，肿瘤性骨质增生型。
(4)spranger分为：单骨型，多骨型，单肢型。 |
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发表于 2008-10-27 17:10
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