讨论:结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的系统性疾病,全身多个器官均可受累。以病变处非干酪样上皮细胞肉芽肿形成为特征。胸内淋巴结和肺是最常受累的器官,9o% 以上有胸部的改变。肺门和纵隔淋巴结增大是胸内结节病最常见的ct表现,约发生于75%~80%的病人中。一般认为,有或无肺内异常伴两侧肺门对称性淋巴结增大及纵隔多组淋巴结增大为结节病的典型表现。
胸内淋巴结增大以中纵隔淋巴结增大最常见,多发生在主动脉弓旁、上腔静脉后及支气管分叉上下间隙内,而累及前、后纵隔淋巴结者较少。肿大的淋巴结边缘清楚,密度较均匀,常呈分叶状,肿大淋巴结没有坏死,同一区域内有多个肿大的淋巴结时,淋巴结之间没有融合,无浸润性改变,增强扫描呈均匀性中高度强化。
肺部结节病的ct表现多种多样,肉芽肿结节为其最常见的肺部表现,结节多沿淋巴管周围分布,即沿支气管血管束、小叶间隔和包括叶间裂在内的胸膜下的淋巴管周围分布,使支气管血管束增粗,小叶间隔、胸膜和叶间裂不规则,呈串珠样表现。两肺散在分布,大小从2.0~10 mm不等,以5~6mm多见,也可融合成为直径大于1 cm 的大结节,但较少见。其病理基础是以上皮样细胞、郎罕氏巨细胞为主并有淋巴细胞浸润的肉芽肿,无干酪性坏死,网织结节周围有纤维 。本例肺内多发结节改变,以微小结节为主,结节边缘多不规则或呈颗粒状。肺内斑片状磨玻璃样影在病理上为广泛分布的、大小在ct分辨率以下的间质性肉芽肿或炎症细胞贮留在肺泡腔和肺泡间隔内引起的肺泡炎,代表活动性的肺泡炎 。磨玻璃影在激素治疗后消失。肺纤维化为其晚期表现,呈两肺广泛的网状、蜂窝状表现,经激素治疗后无明显改变。此外,肺部结节病的ct表现还可以显示肺实变、小叶间隔增厚、小叶形态变形、长的不规则瘢痕、囊肿和肺大泡等。
胸部结节病应与以下疾病鉴别:① 纵隔淋巴结结核:两侧肺门对称性增大及纵隔多组淋巴结增大为结节病的典型表现;纵隔淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大,平扫淋巴结呈不均匀低密度和增强扫描可呈环状强化。② 淋巴瘤:淋巴瘤中的肿大淋巴结位于前纵隔者最常见,易融合成团,不易区分各个淋巴结,有时淋巴结内可有囊变,增强扫描后多呈中度强化,而结节病淋巴结增大以中纵隔淋巴结增大最常见,肿大的淋巴结边缘清楚,密度较均匀,很少有囊变者,淋巴结之间没有融合,在增强扫描中淋巴结多为中至高度的弥漫性强化。③ 淋巴道转移瘤:二者的病灶均沿淋巴管分布,使支气管血管束、小叶间隔和胸膜出现串珠样增厚,但淋巴道转移瘤的小结节多为光滑的小圆形,而结节病的小结节是不规则形的。且结节病的纤维性变及肺结构变形等是淋巴管癌所没有的。④ 纵隔淋巴结转移:肿大的淋巴结可有融合。增强扫描淋巴结强化不明显。
胸内结节病的典型ct 表现为有或无肺内异常,伴两侧肺门对称性淋巴结增大及纵隔多组淋巴结增大。肿大的淋巴结边缘清楚,密度较均匀,常呈分叶状,肿大淋巴结没有坏死,同一区域内有多个肿大的淋巴结时,淋巴结之间没有融合、无浸润性改变为其特征,增强扫描见增大的淋巴结均呈均匀性中高度强化。肺内改变以微小结节为主,呈不规则形,沿淋巴管周围分布。对于不典型的结节病,给诊断带来困难,需要与纵隔淋巴结结核、淋巴瘤、淋巴道转移瘤、纵隔淋巴结转移等鉴别。ct是诊断结节病的一种重要方法。 |