|
|
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hc-nh)
典型的hc—nh表现三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体mr／ t 1高信号、ct平扫高密度，多发生于血糖控制较差的老年糖尿病人中，女性多见。由于hc-nh表现多样，高血糖、症状及影像学改变三者问无绝对的一致性，故目前其潜在的病理生理机制仍不甚明确。一般认为hc-nh患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生。当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以 一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成 一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的 -氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。hc—nh另一特点为患侧肢体对侧纹状体mr／t。高信号、ct平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。这种影像学表现形成机制目前仍存在争议，最初报道的2例舞蹈症患者，1例ct表现单侧，而另1例表现双侧壳核略高密度灶，当时归结为钙化。随后的病例发现ct表现高密度部位，mr／ 表现t，高信号，而t：表现低信号。分析t。高信号与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关。但此仍不能解释ct高密度，故有学者认为mr／ 及ct表现可能为两种不同的机制。尽管hc．nh的确切病理生理机制尚不完全明了，但非酮症高血糖、偏侧舞蹈症、mill显示的纹状体t。高信号可构成一典型临床综合征。患者经控制高血糖及应用神经安定剂，经血糖控制，多数病例临床症状在数天至数周消失，影像学改变特别是ct高密度可在短期内消失，患者预后较好。
学习！第一次听这个病！ |
|
发表于 2008-12-7 03:15
收藏