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脑裂畸形 胎儿期第8周,成神经细胞开始从中线移行至外周以形成脑皮层,若任何原因致使移行障碍或停止,则神经元停留在皮层下不同水平,如果移行停止仅位于局部,则脑皮层灶性缺乏,可形成残余软脑膜室管膜缝,这种异常则称为脑裂畸形,这是最严重、最常见的一种神经元移行异常。通常分为2型,ｉ型:融合型,也称闭唇型。不常见,多为单侧性病变,位于侧裂旁区。裂隙壁似“闭唇”状互相靠近、“融合”。从大脑半球表面延伸至脑室,有异位灰质内衬,邻近脑组织呈多微脑回改变。ⅱ型:分离型,亦称开放型、开唇型。多见,多为双侧性病变,裂隙壁分开如“开唇”状未融合,双侧对称,内衬皮质,常位于侧裂,局部灰质发育异常。脑裂畸形常合并其他中枢神经系统畸形,如80%～90%的病例有透明隔缺如。 |
发表于 2008-12-3 04:44
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