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回复：ct018：讨论一下，颅内病变
胎儿dandy一walker畸形，是一种罕见的由器官组织发生形成发育障碍或异常所致的先天性神经系统发育畸形，指小脑绷部全部或部分缺失，第四脑室与后颅窝扩张。1914年dandy与bhck‘111「2」两人首先通过尸检报道了此种畸形，认为该病病因为小脑magen击e孔(第四脑室正中孔)和h刁们chka孔(第四脑室侧孔)的早期闭锁导致第四脑室明显扩张及小脑叫部前移。1942年t哪r和w』ker将此畸形命名为dandy-walker畸形。1954年benda首次以dalldy一walker综合征正式命名。
dandy-walker综合征的ct表现：大的四脑室后方与大小不一的囊相通或四脑室成为一个大囊；小脑蚓部全部或部分缺失；小脑半球受压，向前、外侧移位；后颅凹体积增大，窦汇抬高，ct冠扫可见天幕升高；幕上脑室有不同程度的扩大。
鉴别诊断：
枕大池蛛网膜囊肿、巨大枕大池、dandy－walker综合征：
1.蛛网膜囊肿为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， ct值为 0～20 hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。
2.以下特征为巨大枕大池所特有，可资与枕大池蛛网膜囊肿鉴别：(1)形状多为梯型；(2)由中线向两侧小脑表面延伸达岩锥；(3)mri可见枕大池通过扩大的正中孔与四脑室相通；(4)四脑室无移位及变形。以上2、3项均有决定性诊断价值。而蛛网膜囊肿为椭圆型，常导致四脑室向前移位及变形，且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。另外，巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成限局性压迹，这与脑回压迹的形成机理相似，是长期形成的适应性改变，不能认为凡有此种压迹者即为病理性改变。巨大枕大池属于先天性后脑发育变异，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通，但第四脑室位置、形态正常，小脑发育基本正常，无受压变形，小脑扁桃体不扩大，即巨大枕大池除了枕大池扩大外，不存在其他脑室和小脑异常。
3.dandy－walker综合征以脑积水和颅高压征常见，同时也可见小脑症状、智能低下、运动发育迟缓、癫痫发作等，没有特异性。
ct将其分为两型：1.典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水。2.变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑谿加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。
变异型dandy--walker综合征，其表现为：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小 形态不已；小脑溪加宽，下蚓部发育不全，上蚓部相对正常；一般不伴窦汇抬高和脑积水。
应与以下病变鉴别：
1后颅凹巨大蛛网膜囊肿：后颅凹巨大囊性病变致第四脑室受压，变形并前移，
两者不相通，伴脑积水，不难与本病鉴别。
2巨大枕大池：是正常变异，表现为第四脑室位置，形态正常，两者不相通，枕骨不变薄，不伴脑积水，与本病表现不同。 |
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发表于 2006-2-27 23:23
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发表于 2006-11-5 04:48