CT20040:急会诊！请同行讨论，男40岁有肝硬化病史，只有平

zsl6918

应该强化或mr检查!病人贫血显著.

听蝉观竹

该病例肝脏病变特点：
1、多发斑片状低密度影，沿着肝脏血管的走行分布；
2、肝叶比例失调、肝脏表明凹凸不平、脾脏增大、门脉高压等肝硬化表现。
目前大家讨论最多的问题也是热点问题-------多发斑片状低密度影的诊断问题！
多发斑片状低密度影，具有沿着肝脏血管的走行分布的特点，首先我们要考虑到肝脏组织的炎性浸润或肝细胞变性坏死后修复的改变，如果临床目前有肝功能严重损害，则要考虑慢性肝炎基础上的急性肝坏死即重症肝炎；如果是慢性起病临床上主要是慢肝表现，则考虑是慢肝的弥漫性病变，其影像病理学基础是肝细胞变性坏死后的纤维增殖、脂肪浸润。

雨飘飘

支持肝硬化、脾大、少量腹水，门v高压伴食管胃底静脉曲张。不均匀性脂肪肝 （弥漫型肝损伤）。贫血， 胆石症
建议增强 确定有无肝癌

九目段

『瓷胆囊』

即胆囊完全钙化，与慢性胆囊炎或胆囊癌有关。

本例可以叫“瓷胆囊”

[本贴已被 九目段 于 2009-5-23 22:57:23 修改过]

九目段

以下是引用听蝉观竹在2009-5-22 15:16:00的发言：[br]该病例肝脏病变特点：[br]1、多发斑片状低密度影，沿着肝脏血管的走行分布；[br]2、肝叶比例失调、肝脏表明凹凸不平、脾脏增大、门脉高压等肝硬化表现。[br]目前大家讨论最多的问题也是热点问题-------多发斑片状低密度影的诊断问题！[br]多发斑片状低密度影，具有沿着肝脏血管的走行分布的特点，首先我们要考虑到肝脏组织的炎性浸润或肝细胞变性坏死后修复的改变，如果临床目前有肝功能严重损害，则要考虑慢性肝炎基础上的急性肝坏死即重症肝炎；如果是慢性起病临床上主要是慢肝表现，则考虑是慢肝的弥漫性病变，其影像病理学基础是肝细胞变性坏死后的纤维增殖、脂肪浸润。

急性肝坏死、肝细胞变性坏死后的纤维增殖、脂肪浸润，肝脏组织的炎性浸润或肝细胞变性坏死后修复的改变——为什么沿着血管走形坏死、纤维增值及脂肪侵润？

微风佛面

肝硬化、脾大、少量腹水伴肝脏脂肪侵润，建议增强除外占位；
胃底静脉、脾门静脉迂曲扩张。
胆囊结石。

yuhongjun

暂考虑肝硬化伴不均匀脂肪肝,不除外占位,脾大,少量腹水,要增强

听蝉观竹

为什么沿着血管走形坏死、纤维增值及脂肪侵润？
以下综述可能有一定帮助，请大家指正！

[center]肝脏内血管周围晕环征――影像学表现、相关病理基础与临床意义[/center]

自marincek1986年首次在肝移植患者中描述了肝脏血管周围“晕环征”(perivascular lucency， pvl)以来，已有一些学者对pvl的影像学表现、相关病理基础和所代表的临床意义做过相关研究，且曾有一系列不同的命名，如门静脉周围“月晕征”(periportal halo sign)、门静脉周围“轨道征”(periportal tracking sign)、门静脉周围“衣领征”(periportal collar sign)、门静脉周围“低密度带”(periportal hypodense zone，periportal low attenuation)、门静脉周围“环征”(periportal ring sign)以及门静脉周围车轨线征(periportal tram line)等。

本文总结了近年来有关研究的进展，分别就pvl的影像学表现、相关病理学基础和其临床意义作一综述。

一、肝脏血管周围晕环征的影像学表现
1．定义
根据大多数学者的观点，肝脏血管周围晕环征(pvl)是指在增强ct或mr图像上所显示的主要是围绕在肝内门静脉左、右支及其肝内分支周围的环状影，有时第二肝门的下腔静脉周围也可见环状影；在增强ct表现为环形低密度影环绕在肝内门静脉分支周围（血管为垂直方向走行时，轴位观）或＂轨道＂样条状低密度影（走行与ct断面平行时）；在mr t2w表现为门静脉周围高信号环，增强t1w为低信号环。由于下腔静脉的垂直走行，其周围的pvl基本上在横断面图像上均表现为环形影。
2． 影像学检查方法
能显示肝脏pvl征的影像学方法不多，目前有ct、mri、经皮肝实质造影等几种方法。由于经皮肝实质造影属创伤性检查，有发生胆漏、出血等严重并发症的危险，未能在临床上广泛应用；mri虽能显示肝脏pvl征，但由于其空间分辨率不高，对轻微的肝脏pvl征的显示较为困难；ct扫描，特别是近年来研发出来的多排螺旋ct数据采集技术，具有极高出色的空间分辨率，可以清晰显示细微的解剖细节，因而无疑为无创性显示肝脏pvl征提供了一种安全、简便的影像学诊断方法，成为研究肝脏pvl征的最主要的影像学手段。
3．影像学表现及诊断
由于肝脏左叶的门静脉左支在横断面上走行相对水平，所以肝左叶的血管周围晕环征在ct上多表现为围绕在门静脉左支周围的低密度长条状“车轨线”(tram line)；同样，肝脏右叶门静脉右支的后支走行也相对较水平，pvl也表现为线条影，而门静脉右前支多为头尾方向垂直走行，因而该区域的pvl常表现为围绕在门静脉右前支周围低密度环状“月晕征”或“衣领征”(halo or collar sign)。据研究[2，9-10]，pvl长短不一，与所伴行的肝内门静脉分支显示长度有关， 且多出现在门静脉主分支周围，宽度常小于0.5cm；下腔静脉周围pvl多位于下腔静脉第二肝门段外侧或前外侧，长度约占下腔静脉断面周长的1/2~2/3，宽度小于0.3cm。
有学者试图对肝脏血管周围晕环征作进一步的形态学划分。kaplan等把pvl分为两类:中央型pvl和周围型pvl。中央型pvl是指在ct或mr上围绕在门静脉主干或其一级分支周围的低密度区域，而周围型pvl是指围绕在门静脉左、右分支以远的小分支周围的低密度区域；总的说来，周围型pvl出现在肝脏的中间和外周区域，而中央型pvl出现在肝脏的靠内侧区域。诊断周围型pvl需要至少两个周边低密度区域的存在。根据病变受累范围的不同周围型pvl又可分为弥漫型和局灶型两类，如果整个肝脏大部分都可看到血管周围低密度带就是弥漫型，反之，如果上述改变只涉及肝脏的某一段或叶则是局灶型。
有关pvl影像学诊断的标准尚无统一意见。综合文献资料， 在增强ct图像上出现下列改变可提示肝脏pvl征的存在：①门静脉肝内分支和/或肝内下腔静脉周围出现条状或环形低密度带包绕；②肝内pvl与肝门之间无占位性病变，肝门区也无占位；③肝内外胆道无扩张；④pvl在门静脉分支和肝内下腔静脉周围同时出现时诊断的把握性较高。病人呼吸配合情况、ct对比剂剂量和注射速率、ct扫描的期相（最好是在肝实质期扫描）和速度等因素均可影响pvl征的显示。研究者还注意到，门静脉周围pvl常常不与肝内下腔静脉周围pvl同时存在。
4．肝脏pvl征的鉴别诊断
在ct上肝脏pvl征主要应与肝内扩张的胆管鉴别，鉴别诊断应注意以下几点:①在横断面轴位相，肝内扩张的胆管仅伴于血管的一侧，不形成环绕征；水平走行的肝内扩张的胆管也仅见于血管一侧，不形成双轨征；②肝内胆管扩张不会形成肝内下腔静脉周围的环形低密度影；③肝内胆管扩张常有肝门占位或胆总管远端梗阻；④肝内胆管扩张低密度影pvl征为长且稍粗，而ct值较pvl为低。
此外，肝门区pvl征还应与肝门区血管周围脂肪组织相区别。一般而言，pvl的ct值要高于脂肪密度，且不会广泛分布。但有时因容积效应影响，ct值测量不易准确，测量面积应小，必要时应测像素值。

二、肝脏血管周围晕环征的病理基础
1． 肝脏的淋巴液循环
淋巴系统是肝脏内除肝血管、胆管外的重要体液引流系统。正常成年人淋巴液的产生量大约是1~3l/24hr，而肝脏内产生的淋巴液量约占胸导管输入量的1/4~1/2。肝脏特有的肝动脉和门静脉两套供应血管进入肝脏后沿间质反复分支，进入肝小叶， 最终将血液注入肝血窦；血液在恒定的静脉压下缓慢流动，充分交换营养物质后汇集于中央静脉，再由小叶下静脉收集，其中绝大多数经肝静脉被引流入下腔静脉进入体循环，仅有少量血浆（液体和血浆蛋白）穿透过血窦的狄氏间隙(spaces of disse)后，在肝窦状隙连续不断地生成淋巴液；另有一小部分肝淋巴液是由胆管壁和动脉毛细血管网产生的[3，12]。围绕在门静脉、肝动脉和胆管周围的汇管区结缔组织中存在丰富的肝脏毛细淋巴管网，经逐级收纳肝脏淋巴液，最终引流至肝门部肝动脉周围的肝门淋巴结以及胃小弯侧淋巴结，最后汇入腹腔动脉干周围淋巴结。肝膈面的淋巴管在肝裸区处穿过横膈后至后纵隔淋巴结引流到胸腔；同样沿肝左三角韧带和镰状韧带相邻的肝膈面与腹腔淋巴结亦存在交通。正常情况下肝内淋巴管十分纤细，不能在显微镜下观察到；但当淋巴液产生过多和/或淋巴回流受阻时，肝内淋巴管扩张即可在显微镜下显示。
2．肝脏淋巴液循环异常
各种病因造成肝脏内淋巴液产生过多和/或淋巴回流受阻都会出现淋巴液循环的异常。肝血窦壁对血浆蛋白具有高渗透性，无胶体渗透压梯度，跨血窦壁的液体流动直接受液体静压的影响。肝静脉压升高，肝间质液形成增多，肝淋巴液的产生也相应增多。肝脏淋巴液循环对肝静脉压力增加非常敏感，当肝静脉压力增加后几分钟内即可观察到肝脏内淋巴液的增加。肝脏发生疾病或其他器官疾病累及肝脏时，肝实质受到破坏，正常小叶不复存在，原有血液循环系统遭到破坏，肝动脉和/或门静脉血液分支未经肝血窦和中央静脉而直接进入肝静脉，造成肝静脉压升高,导致产生大量的淋巴液。同样，当肝内或肝门病变造成淋巴管的压迫、阻塞，会出现远端淋巴液储留和淋巴管的扩张；此外肝门区肿块或肝门区淋巴结肿大直接压迫肝静脉和下腔静脉，造成静脉压升高，也是形成血液淋巴循环障碍的原因之一。
3．肝脏pvl征与淋巴液循环异常的关系
多数国内外学者影像与病理对照的研究显示，肝脏pvl征主要与以下两大因素有关：①各种原因所致血管周围的淋巴组织水肿淋巴回流受阻或淋巴液产生过多导致肝内淋巴淤滞(lymphostasis)；②外伤后所致格里森氏鞘(glisson sheath)周围疏松的结缔组织中存留的血液。其中，肝内淋巴动力学异常(abnormal lymphatic dynamics)被认为是肝脏pvl征最主要和最重要的病理学基础。aspestrand等和顾明等的研究发现，增强ct所显示的肝脏pvl征在病理学上表现为肝小叶间汇管区血管旁的肝内淋巴管的大量增生、扩张，淋巴液明显增多，特别是在肝内门静脉各级分支和第二肝门下腔静脉周围最为明显，形成血管周围的淋巴液套。而肝移植后随着淋巴系统的重建，肝脏pvl征可以消失；肝脏外伤血肿清除后，解除了对肝淋巴引流的阻塞，pvl征也可消失。
如2.3节所述，肝内淋巴动力学异常改变包括肝脏淋巴液的过度生成和引流不畅两个方面。各类肝脏疾病，或全身性疾病累及肝脏，在出现正常肝小叶结构破坏后，经过一系列的病理生理过程，都会因肝静脉压的异常升高，最终导致肝内淋巴液的大量产生。在肝细胞癌肿块结节内和结节间的淋巴管丰富，管腔扩张，癌细胞极易侵入淋巴管，并沿淋巴管生长，常在远离瘤体的淋巴管内形成癌栓和阻塞淋巴管，一方面加重了淋巴液的储留和淋巴管的扩张，另一方面可引起淋巴液的返流和癌细胞的逆行转移。有研究报道，在肝内门静脉分支或肝内下腔静脉周围扩张
的淋巴管内有大量癌栓形成，进而侵蚀这些血管，形成肝内门静脉和/或下腔静脉腔内的癌栓。此外肝门区肿块或肝门区肿大淋巴结直接压迫肝脏的静脉系统，造成肝静脉压升高，也是形成肝内淋巴液循环障碍的原因之一。
肝内淋巴动力学异常是肝脏血液循环发生病理性改变后肝脏本身的一种代偿性机制，试图维持肝内体液循环的平衡；相应地，肝内淋巴动力学异常在影像学上就表现为肝脏pvl征。目前大多数学者均认为肝脏血管周围晕环征这一影像学征象是反映肝内淋巴动力学和血液动力学异常改变的指标，其存在可能提示肝脏或全身存在一些潜伏性的疾病；另外，它也可能反映肝实质病变的严重程度和作为判断肝脏疾病预后的重要指标之一。

三、可出现pvl征表现的常见疾病
许多肝脏本身或全身性的病理过程都能造成肝内淋巴动力学的异常，在ct上表现出pvl征，如急慢性肝炎、原发性胆管硬化、肝脏恶性肿瘤或其它疾病所致肝门淋巴结肿大、肝脏外伤、肝脏移植术后、右心充血性心衰、急性肾盂肾炎、尿毒症、淋巴瘤、造血系统疾病和骨髓移植患者等。研究肝脏血管周围晕环征的产生机理与各疾病的关系，对完善肝内淋巴系统的影像诊断具有重要意义.
1．肝脏外伤
肝脏外伤的ct表现已经有不少学者进行了归纳描述，但只有少数学者研究过肝脏外伤时出现的pvl征。macrander等最早进行这方面的研究，他们回顾性分析了51例肝脏外伤患者的ct资料，发现87%的肝脏断裂(fracture)患者ct图像上可显示明显的血管周围晕环征(pvl征，periportal tracking)，而在肝脏血肿(hematoma)、撕裂伤(laceration)和挫伤(contusion)的患者pvl征的检出率分别为60%、42%和40%；有9例患者(9/51，18%)仅表现为肝脏pvl征；pvl征在51例患者中总的检出率为62%。pvl征多见于肝脏右叶，其次是肝脏左、右叶均有，而单独出现在左叶的检出率最低；小儿患者多见周围型弥漫型的pvl征，而局灶型更多见于成人患者。在16位接受了多次ct扫描复查的患者中，pvl征一般是在外伤后一周内被吸收，最快在一天内即消失，最慢则是11天。据此，macrander等认为肝脏外伤患者pvl征的出现是继发于外伤后的肝内出血，血液沿着格里森氏鞘周围疏松的结缔组织扩散并积留于其中，最后被淋巴管吸收，而不是继发性的血管周围淋巴水肿。koslin等[3]研究了4例肝脏外伤患者，均出现了pvl征，其中对两例患者追踪随访后发现pvl征分别于伤后第10天和35 天消失；作者认为pvl征的出现是由于肝脏外伤导致淋巴管堵塞，引起淋巴管扩张及血管周围淋巴组织水肿所致。
既往认为肝脏pvl征的存在是肝脏外伤后非手术治疗失败或疾病恶化的征象之一。yokota等研究了88例肝脏外伤，认为pvl征的存在提示肝脏外伤累及格里森氏鞘，并且肝脏外伤性并发症如胆漏(bile leak)、胆汁瘤(biloma)、胆道出血(hemobilia)和感染性血肿(infected hematoma)等的发生率远高于那些ct上无pvl征表现的肝脏外伤患者。近年来的研究发现非手术治疗肝脏外伤患者的治愈率在有无pvl征的患者中并无统计学意义上的差异。
2．肝脏移植术后
在肝脏移植术后的一段时间，患者移植肝脏增强ct图像上常可观察到pvl征。williams等报道了1例肝移植术后10天出现pvl征的病例，认为是由于门静脉血栓所造成的。marincek等报道3例肝移植患者术后均出现了pvl征，病理检查证实由肝内门静脉血管周围扩张的淋巴管引起；他们还发现这种征象是可逆的，在术后几周到几个月（半年以内）的随访期间，pvl征减轻甚至消失，推测可能是由于肝移植术后肝内淋巴管再生、重建和再通的结果。还有部分学者认为肝移植术后晕环征的出现是肝移植排斥的信号，如wechsler等就认为pvl征所对应的病理学表现为肝门区淋巴细胞的大量浸润和淋巴水肿的出现，是肝脏移植术后急性排斥反应的有力证据。kaplan等[11]通过对37例肝移植患者术后ct资料的分析，发现周围型pvl征较中央型pvl征与肝脏移植排斥的关系更为密切，其诊断移植排斥反应的敏感性、特异性和准确性分别为50%、84%和73%，而中央型pvl征与移植排斥无关；但因为以周围型pvl征预测肝脏移植排斥的敏感性和准确性偏低，影响了它的临床应用价值。但siegel等认为肝脏移植术后pvl征的出现是多种原因引起的，而不仅仅与移植排斥反应有关。这种观点得到一些学者的认同，如stevens等研究了68名肝脏移植患者的178份ct资料，发现肝脏移植术后特别是有腹水的患者，ct片上经常可以出现肝脏pvl征，周围型pvl征的平均出现时间一般是在术后46天，而中央型一般是57天；无论是周围型还是中央型pvl征对于准确诊断或排除肝脏移植术后排斥反应都没有太大的临床价值。
综合大多数学者的研究发现，有关肝脏移植术后出现pvl征的原因或机制可能有以下几点：
1、多数学者认为是由于手术破坏了肝脏淋巴引流途径所致的肝内淋巴管的扩张、肿胀和淋巴液的淤滞所引起；2、术后肝脏移植排斥反应所引起；3、肝脏移植术后肝动脉、门静脉等血栓形成所导致的胆漏、淋巴液漏[18]；4、肝脏移植术后慢性充血性心衰所致。
3．肝炎、肝硬化、原发性胆管硬化
急、慢性肝炎（特别是重症肝炎和慢性活动性肝炎）以及肝炎后肝硬化时，在肝脏增强ct片上经常可以观察到pvl征的存在。lawson等的研究发现，重症肝炎时出现pvl征是因为肝细胞的肿胀、炎性细胞的浸润和大量淋巴液的淤积所致，并且与病变的严重程度有一定的关系，在一定程度上也可以预测患者对治疗的反应。顾明等对重症肝炎、肝硬化pvl征的影像学表现与病理进行了对照研究，阐明了出现pvl征的病理学基础。重症肝炎时，肝细胞肿胀明显、坏死广泛，呈大块状坏死(坏死累计肝小叶的大部分)和桥接坏死，坏死区网状支架塌陷；同时坏死和再生并存，在坏死边缘肝细胞呈结节样再生，再生结节间有粗大的炎性纤维间隔分割。肝硬化时，肝实质广泛破坏，弥漫性纤维增生，被分割的肝细胞团呈不同程度的再生及假小叶的形成，纤维间隔包绕于假小叶周围，正常肝小叶不复存在，而原有的血液循环系统遭到破坏，肝动脉分支不经过肝血窦和中央静脉而直接进入肝静脉，造成肝静脉压升高，促使大量淋巴液的生成和肝内淋巴液的淤滞，进而出现ct片上的pvl征。
aspestrand发现原发性胆管硬化患者比其它类型的肝硬化患者更容易出现pvl征，而且这一征象与血浆中的谷草转氨酶(ast)的水平有一定的关，pvl征阳性的患者血浆中谷草转氨酶的活性明显升高。原因尚不清楚，可能与肝细胞进行性坏死有关。

四、肝脏血管周围晕环征的临床意义
作为反映肝内淋巴动力学异常改变的指标，肝脏pvl征在诊断肝内淋巴动力学异常方面的临床价值已被绝大多数影像与病理对照的基础与临床研究所肯定。虽然缺乏病因特异性，但pvl作为一种能无创性提示肝脏实质性损害的征象，在临床应用中具有相当的意义。有关pvl征象的发生率、形态学描述及范围和程度与肝脏（或全身）疾病的严重程度、预后等的关系还需进一步的深入探讨。 　

参考文献（略）

已收录到知识堂

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-8-21 22:46:03 修改过]

听蝉观竹

有作者在“脂肪肝：影像表现及诊断陷阱”一文中这样描述：
血管周围脂肪沉着，其特征是围绕肝静脉、门静脉、或两者周围的脂肪晕圈(见图)。在扫描平面与血管平行时，呈轨道状或管状表现，在扫描平面与血管垂直时，呈环形或圆形。可靠的诊断依据是反相位病变信号较同相位明显减低，而且对其围绕的血管无占位效应。肝内血管周围脂肪沉着的发病机理尚不清楚。


已收录到知识堂

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-8-21 22:46:36 修改过]

九目段

谢谢，听蝉观竹老朋友，向你学习了，这帖子可以变成精华贴了。